Leukemie

nádorové onemocnění
(přesměrováno z Leukémie)
Leukemické buňky v nátěru z periferní krve

Leukémie (řecky leukos λευκός, "bílý" a haima αίμα, "krev", odtud i starší český termín bělokrevnost), zastarale též hemoblastózy, představují nádorová onemocnění, která vycházejí z krvetvorné tkáně a z lymfatických uzlin. Hlavní rozdíl oproti lymfomům je ten, že leukémie postihují celý organizmus a nádorovými buňkami jsou větší či menší měrou prostoupeny všechny orgány. Leukemie jsou nejčastějším nádorovým onemocněním dětského věku. Vyskytují se v průměru 13 nových případů na 100 000 obyvatel za rok.[1]

Historie leukémieEditovat

Leukemii rozpoznali jako zvláštní samostatnou chorobu v roce 1845 nezávisle na sobě dva vědci, John Hughes Bennet a Rudolf Virchow. V roce 1847 použil Virchow názvu “leukemie” a Bennet v roce 1851 nazval onemocnění “leukocytemií”. Je ale nepravděpodobné, že by se nemoc poprvé objevila až v r. 1845. Existují starší zprávy o lidech s nemocí, která měla podobné příznaky, jaké byly později popsány u pacientů s leukemií.

Rozdělení leukémiíEditovat

Leukémie se dělí na akutní (rychle probíhající, jsou neschopné vývoje v plnohodnotnou buňku, mají blok a ztrátu diferenciace) a chronické (pomalu probíhající, mohou diferencovat v dospělé buňky, ale je u nich postižena apoptóza – přirozeně neumírají). Podle krvetvorných buněk, ve kterých došlo ke zvratu v nádor, rozlišujeme leukémie z lymfocytů a leukémie z myelocytů a jejich podtypů.

Akutní leukémieEditovat

Akutní lymfoblastická leukémie (ALL)Editovat

Akutní lymfoblastická leukémie je nádorové onemocnění vycházející z těch buněk kostní dřeně nebo periferní lymfatické tkáně, ze kterých vznikají lymfocyty. Podle FAB se morfologicky dělily lymfoblastové leukémie na tři typy:

  • L1 – malé nádorové buňky
  • L2 – malé i velké nádorové buňky
  • L3 – velké nádorové buňky

Protože dělení FAB nebylo příliš přínosné pro prognózu ani terapii, používá se dnes klasifikace lymfoblastových leukémií dle WHO. Z praktického hlediska není velký rozdíl mezi lymfoblastovými leukémiemi a lymfoblastickými lymfomy, klasifikují se společně podle toho, jaké znaky nesou

  • B lymfoblastické leukémie/lymfomy – nesou znaky prekurzorů B lymfocytů, jsou častější
  • T lymfoblastické leukémie/lymfomy – nesou znaky prekurzorů T lymfocytů, jsou vzácnější

podrobnější klasifikace je v článku Lymfom

Akutní myeloidní leukémie (AML)Editovat

Na tuto kapitolu je přesměrováno heslo Acute myeloid leukemia.
Na tuto kapitolu je přesměrováno heslo Akutní myeloidní leukémie.

Akutní myeloidní leukémie je nádorové onemocnění vycházející z těch buněk kostní dřeně, ze kterých se vyvíjejí granulocyty, monocyty, erytrocyty nebo krevní destičky. Typické je zastavení vyzrávání na úrovni blastů. Proto hlavním projevem AML bude nedostatek těchto buněk a selhání jejich funkce. Nemocný tak bude náchylný k infekcím a ke krvácení. Podrobnější klasifikace se provádí buď ve starším systému FAB, nebo nověji dle WHO. Klasifikace podle FAB je tříděna podle vyzrávání – u M0 ani nelze určit, zda jde o prekurzory lymfocytů nebo myelocytů. Nejčastější je M2, M4 a M1:

  • M0 – akutní myeloblastická leukémie minimálně diferencovaná
  • M1 – akutní myeloblastická leukémie bez vyzrávání
  • M2 – akutní myeloblastická leukémie s vyzráváním
  • M3 – akutní promyelocytární leukémie
  • M4 – akutní monomyelocytární leukémie
  • M5a – akutní monoblastická leukémie
  • M5b – akutní monocytární leukémie
  • M6a – erytroleukémie
  • M6b – čistě erytroidní leukémie
  • M7 – akutní megakaryoblastová leukémie

Chronické leukémieEditovat

Myelodysplastický syndrom (MDS)Editovat

Myelodysplastický syndrom postižení kmenové buňky kostní dřeně projevující se poruchou krvetvorby. Dochází tak ke změnám v krevním obraze, charakterizovaným zejména úbytkem krevních elementů a popř. i přítomností atypických buněk. MDS není vlastně sám o sobě leukémií, často však přechází v akutní myeloidní leukémii. Podle tíže a zejména podle laboratorního nálezu se MDS dělí na následující choroby (FAB):

  • Refrakterní anémie (RA) – pozn. refrakterní znamená nereagující na terapii, zde myšlena terapie železem
  • Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty (RARS)
  • Refrakterní anémie s nadbytkem blastů (RAEB)
  • Refrakterní anémie s nadbytkem blastů v transformaci (RAEB-t)
  • Chronická myelomonocytární leukémie (CMoL)

Chronická myeloproliferativní onemocněníEditovat

Chronická myeloproliferativní onemocnění jsou chronicky (=pomalu a plíživě) probíhající nádorová onemocnění, která vycházejí z buněk kostní dřeně dávajích vzniknout všem krevním buňkám s výjimkou lymfocytů.

Chronická lymfatická leukémie (CLL)Editovat

Z praktického hlediska není velký rozdíl mezi lymfatickými leukémiemi a lymfoblastickými lymfomy, podrobnější klasifikace viz článek Lymfom. Podle základních skupinových znaků můžeme rozdělit chronické lymfatické leukémie/lymfomy na:

  • B lymfatické leukémie/lymfomy – nesou znaky B lymfocytů, jsou častější
  • T lymfatické leukémie/lymfomy – nesou znaky T lymfocytů, jsou vzácnější

DiagnostikaEditovat

Moderní diagnostika leukémií se zakládá na kombinaci genomického a proteomického přístupu při použití standardních cílených (PCR) i nových technologií next-gen sekvenování nebo DNA mikročipů a plošné detekce proteinů na základě prútokové cytometrie (příkladem je evropská iniciativa EuroFlow) nebo proteinových mikročipů, založených na vazebných reagenciích. Tyto analýzy jsou v klinické praxi kombinované se standardní cytologickou, histologickou a morfologickou diagnostikou.

TerapieEditovat

Základní terapeutickou modalitou je chemoterapie a transplantace krvetvorných kmenových buněk. Jejich zdrojem může být buď kostní dřeň, periferní krev nebo pupečníková krev. U některých chronických leukémií je pro pacienta nejvýhodnější dlouhodobé sledování a terapie jen v případě komplikací nebo vzplanutí akutního onemocnění. Radioterapie jako léčebná modalita nemá širší použití, v některých případech se používá jako prevence mozkových metastáz. Moderními trendy výzkumu v terapii leukémií jsou biologická terapie a genová terapie.

Rizikové faktoryEditovat

Známé osobnosti, které podlehly leukémiiEditovat

OdkazyEditovat

ReferenceEditovat

  1. Leukémie – přehled
  2. Critical Windows of Exposure to Household Pesticides and Risk of Childhood Leukemia, Environ Health Perspect 110:955-960 (2002)
  3. ECHO24. Zemřel Karel Gott, desítky let byl na vrcholu české populární hudby - Echo24.cz. echo24.cz [online]. 2019-10-02 [cit. 2019-10-02]. Dostupné online. (česky) 

LiteraturaEditovat

  • Kačírková P, Campr V: Hematoonkologický atlas krve a kostní dřeně. Grada 2007
  • Kasper JD et. al.:Harrison's manual of medicine 16th edition. McGraw-Hill 2005
  • Mačák J: Obecná patologie. Univerzita Palackého v Olomouci 2002

Související článkyEditovat

Externí odkazyEditovat