Degosova nemoc
Degosova nemoc (známá též jako maligní atrofická papulóza) je extrémně vzácná vaskulopatie, která postihuje sliznice středně velkých a malých žil a tepen, a způsobuje ucpání cév a infarkt tkáně.
| Degosova nemoc | |
|---|---|
| Klasifikace | |
| MKN-10 | I77.8 |
| MeSH | D054853 |
| Některá data mohou pocházet z datové položky. | |
Mezi postižené krevní cévy patří ty, které zásobují kůži, trávicí soustavu a centrální nervovou soustavu (CNS). To může mít za následek střevní ischemii (mezentrickou ischemii nebo ischemickou kolitidu), chronické kožní léze, oční léze, cévní mozkové příhody (tzv. mrtvice), spinální léze, mononeuritis multiplex, epilepsie, bolesti hlavy nebo kognitivní poruchy. U pacientů s Degosovou nemocí byly zaznamenány i pleurální nebo perikardiální výpotky.[1]
Tato nemoc může být fatální a medián přežití je 2 až 3 roky.[1] U některých pacientů však pravděpodobně může nastat benigní forma (Degos acanthoma), která postihuje pouze kůži. V současné době je na světě méně než padesát známých žijících pacientů s Degosovou nemocí a méně než 200 jich je zaznamenáno v lékařské literatuře.[1] Možnosti léčby jsou omezené a skládají se zejména z protidestičkových léků (antiplatelet drugs), antikoagulancií či imunosupresiv a efekt této léčby je znám pouze na základě kazuistiky.
Bylo navrženo, že Degosova nemoc není samostatnou nemocí, nýbrž konečným výsledkem několika systémových cévních onemocnění.[2][3]
Onemocnění je pojmenováno po Robertu Degosovi, který ji roku 1942 rozpoznal jako samostatnou klinickou entitu poté, co nemoc jako první roku 1941 popsal Kohlmeir.[4][5]
Odkazy editovat
Reference editovat
V tomto článku byl použit překlad textu z článku Degos disease na anglické Wikipedii.
- ↑ a b c DE BREUCKER, S.; VANDERGHEYNST, F.; DECAUX, G. Inefficacy of intravenous immunoglobulins and infliximab in Degos' disease. Acta Clin Belg. 2008, roč. 63, čís. 2, s. 99–102. PMID 18575050. (anglicky)
- ↑ HIGH, WA; ARANDA, J; PATEL, SB; COCKERELL, CJ; COSTNER, MI. Is Degos' disease a clinical and histological end point rather than a specific disease?. J. Am. Acad. Dermatol.. Červen 2004, roč. 50, čís. 6, s. 895–9. DOI 10.1016/j.jaad.2003.11.063. PMID 15153891. (anglicky)
- ↑ BALL, E; NEWBURGER, A; ACKERMAN, AB. Degos' disease: a distinctive pattern of disease, chiefly of lupus erythematosus, and not a specific disease per se. Am J Dermatopathol. Srpen 2003, roč. 25, čís. 4, s. 308–20. Dostupné online. DOI 10.1097/00000372-200308000-00005. PMID 12876488. (anglicky)
- ↑ synd/3466 v databázi Who Named It? (anglicky)
- ↑ R. Degos, J. Delort, R. Tricot. Dermatite papulosquameuse atrophiante. Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie et de ses filiales, 1942, 49, 148-150.
Externí odkazy editovat
Obrázky, zvuky či videa k tématu Degosova nemoc na Wikimedia Commons - (anglicky) Degos Patients' Support Network
- (česky) Masarykova Univerzita, Atlas dermatopatologie – Maligní atrofická papulóza Degos
