Faktor XIII

chemická sloučenina

Faktor XIII nebo také fibrin stabilizující faktor je enzym (EC 2.3.2.13) koagulačního systému, který vytváří křížové vazby mezi molekulami fibrinu.

faktor XIII stabilizuje fibrin

FunkceEditovat

Faktor XIII je transglutamináza, která cirkuluje v krevní plazmě jako heterotetramer složený ze dvou katalytických A podjednotek a dvou nosičových B podjednotek. Poté, co trombin přemění fibrinogen na fibrinové monomery, vytvoří monomery proteinovou síť, ve které je každá jejich E-doména spojena pouze s jednou D-doménou. Faktor XIII je aktivován trombinem na faktor XIIIa; k aktivaci na faktor XIIIa jsou třeba vápenaté ionty jako kofaktor. Trombin štěpí N-konec polypetidového řetězce podjednotky A v pozici mezi Arg37 a Gly38, což vede k uvolnění aktivačního peptidu (hmotnost 4 kDa). Za přítomnosti vápenatých iontů se nosičové podjednotky odpojí od katalytických podjednotek. Následuje 3D změna v konformaci faktoru XIII a poté k expozici postranního řetězce cysteinu v katalytickém místě. Po aktivaci trombinem, katalyzuje faktor XIIIa vznik γ-glutamyl-Є-lysyl amidových křížových vazeb mezi fibrinovými molekulami a vytváří se tak nerozpustná sraženina. [1]

ObjevEditovat

FXIII je také znám jako Laki-Lorandův faktor (pojmenován po vědcích, kteří poprvé předpokládali jeho existenci v roce 1948). [2]

GenetikaEditovat

Zymogen faktoru XIII je glykoprotein s molekulovou hmotností 320 kDa. Vyskytuje se jako tetramer složený ze dvou podjednotek A a dvou podjednotek B. Jejich geny se nachází na odlišných chromozómech:

  • podjednotka A (6p25-p24). Transglutaminázová část, která připojuje alkylovou skupinu aminokyseliny lysinu ke gamma-karboxyamidové skupině glutaminu na druhém řetězci (odštěpuje se amoniak). Molekulová hmotnost A řetězce je přibližně 83 kDa.
  • B podjednotka (1q31-q32.1). Nemá žádnou známou enzymatickou aktivitu a zřejmě slouží jako nosič pro A podjednotku. Molekulární hmotnost B řetězce je přibližně 76,5 kDa.

FyziologieEditovat

Typická koncentrace FXIII v plazmě je 10 μg/ml (2A2B heterodimer), zatímco koncentrace volného B řetězce je 22 μg/ml. FXIII má dlouhý poločas, mezi 5-9 dny. Je přítomen v plazmě, trombocytech, monocytech, makrofázích i v prekurzorech těchto buněk.

Fibrinová sraženina, která není stabilizovaná FXIIIa, je rozpustná v močovině o koncentraci 5 mol/l. Stabilizovaná sraženina se za těchto podmínek nerozpouští.

ReferenceEditovat

V tomto článku byl použit překlad textu z článku Factor XIII na anglické Wikipedii.

  1. Pisano JJ, Finlayson JS, Peyton MP. [Cross-link in fibrin polymerized by factor 13: epsilon-(gamma-glutamyl)lysine.]. Science. 1968, čís. 830, s. 892–3. DOI:10.1126/science.160.3830.892. PMID 4967475. 
  2. Laki K, Lóránd L. On the Solubility of Fibrin Clots. Science. September 1948, čís. 2802, s. 280. DOI:10.1126/science.108.2802.280. PMID 17842715. 

Externí odkazyEditovat