Mitochondrie: Porovnání verzí

'''Mitochondrie''' je [[buněčná membrána|membránově]] obalená [[organela]], kterou lze nalézt ve&nbsp;většině{{#tag:ref|Mitochondrie nebyly nalezeny u některých [[prvoci|prvoků]] (viz kapitola „redukce mitochondrií“), ani v lidských [[červená krvinka|červených krvinkách]]<ref>{{citace monografie| titul = Biologie buňky. II, Základy mikroskopické histologie | jméno=Jiří|příjmení= Paleček| místo = Praha |vydavatel= Karolinum| rok= 2000 (dotisk) | isbn = 80-7184-279-6}}</ref>|group="pozn."}} [[eukaryotická buňka|eukaryotických]] (např. lidských) buněk. Dosahuje obvykle rozměrů v&nbsp;řádu i několika [[mikrometr]]ů a v&nbsp;buňce se jich může vyskytovat několik stovek, ale i&nbsp;sto tisíc. Obvykle se považují za struktury klobásovitého tvaru, nicméně v řadě případů vytváří spíše bohatě se větvící síť vláken po celé buňce. Funkce mitochondrií se do jisté míry dá přirovnat k&nbsp;buněčné [[elektrárna|elektrárně]], jelikož v&nbsp;nich díky procesům [[buněčné dýchání|buněčného dýchání]] vzniká energeticky bohatý [[adenosintrifosfát]] (ATP) používaný jako „palivo“ pro průběh jiných reakcí v&nbsp;celé buňce. Mitochondrie je uzavřena dvěma membránami. [[Vnější membrána]] je značně pórovitá a skutečnou bariéru pro malé molekuly představuje spíše vnitřní membrána. Na [[vnitřní membrána|vnitřní membráně]] a uvnitř ní se také odehrávají ty nejdůležitější metabolické pochody. Konkrétně v mitochondriích probíhá [[Citrátový cyklus|Krebsův cyklus]], [[dýchací řetězec]], ale také [[beta-oxidace]] [[Mastná kyselina|mastných kyselin]]. Navíc se mitochondrie podílejí na dalších procesech, jako je [[buněčná diferenciace]], [[buněčná smrt]] i&nbsp;kontrola [[buněčný cyklus|buněčného cyklu]] a [[buněčný růst|růstu]].<ref name="McBride" /> Na druhou stranu mohou mít poruchy jejich funkce za následek různá [[mitochondriální onemocnění]], která obvykle souvisísouvisejí s neschopností správně provádět metabolické mitochondriální pochody.

Některé vlastnosti mitochondrií je činí unikátními z evolučního hlediska. V&nbsp;mnohých ohledech totiž připomínají [[bakterie]]; dnes je známo, že se ve skutečnosti opravdu před asi dvěma miliardami let vyvinuly z&nbsp;bakteriálních předků. Přesný scénář však není s určitostí znám. Tehdy mimo jiné byla teplota moří přibližně 50&nbsp;°C.<ref>https://www.researchgate.net/publication/6730234_A_palaeotemperature_curve_for_the_Precambrian_oceans_based_on_silicon_isotopes_in_cherts - A palaeotemperature curve for the Precambrian oceans based on silicon isotopes in cherts</ref> To také odpovídá zjištění, že mitochondrie i nyní uvnitř buněk fungují při 50&nbsp;°C, na což jsou evolučně optimalizovány i dané enzymy.<ref>https://phys.org/news/2018-01-mitochondria-degrees.html - Do our mitochondria run at 50 degrees C?</ref> Uvnitř mitochondrie se nachází stále zachovalá [[mitochondriální DNA]], která se v&nbsp;mnohém podobá té bakteriální. Spolu s [[plastid]]y, jež mají podobný původ, se řadí mezi [[semiautonomní organela|semiautonomní]] buněčné organely. V některých případech dochází ke značné redukci mitochondrií, tak u některých jednobuněčných organismů vznikly [[hydrogenozom]]y a [[mitozom]]y.

S&nbsp;rozvojem [[mikroskop]]ie byly v&nbsp;buňkách identifikovány různé struktury, o&nbsp;nichž se až později zjistilo, že představují jediný typ organely, tedy mitochondrii. Pro tyto různě vypadající struktury bylo používáno nespočetné množství různých termínů, jako například chondriozom, chondrioplast, fuchsinofilní či parabazální tělísko a podobně. Obvykle byla tato slova odvozena z&nbsp;[[řečtina|řeckého]] výrazu pro zrno (χόνδρος, „chondros“), případně z&nbsp;jeho [[angličtina|anglického]] („grain“) a [[Němčina|německého]] („Korn“) ekvivalentu. Se zlepšením pozorovacích metod se na konci [[19. století|19.&nbsp;století]] ukázalo, že tyto struktury mohou nabývat i&nbsp;vláknitého tvaru (vlákno je řecky μίτος, tedy „mitos“), a výrazy chondros a mitos daly společně vzniknout složenině, slovu mitochondrie.<ref name="Scheffler">{{citace monografie| titul = Mitochondria| url = https://archive.org/details/mitochondria0000sche| příjmení= Scheffler| jméno = Immo E.| rok=1999 |vydavatel = John Wiley & Sons, Inc.| isbn= 0-471-19422-0}}</ref>

| strany = 233-357233–357

}}</ref> Předpokládá se, že touto bakterií, která vstoupila do primitivní eukaryotické buňky, byl zástupce [[Alphaproteobacteria|alfaproteobakterií]] z&nbsp;příbuzenského okruhu rodu ''[[Rickettsia]]''.<ref name="Emelyanov">{{citace periodika | příjmení = Emelyanov | jméno = Victor V | titul = Mitochondrial connection to the origin of the eukaryotic cell | periodikum = European Journal of Biochemistry | ročník = 270 | číslo = 8 | strany = 1599-16181599–1618 | url = http://www3.interscience.wiley.com/cgi-bin/fulltext/118830358/HTMLSTART | jazyk = anglicky }}{{Nedostupný zdroj}}</ref> Tyto názory však byly odbornou veřejností poměrně dlouho odmítány jako „nehodící se do slušné přírodovědné společnosti“.<ref name="Scheffler" /> První představy o&nbsp;takovém původu se však paradoxně začaly objevovat již na konci 19. století, kdy ještě ani nebyl ustanoven termín mitochondrie (např. [[Richard Altmann]], 1890). Známými zastánci této tzv. [[endosymbiotická teorie|endosymbiotické teorie]] byl na začátku 20. století [[Konstantin Merežkovskij]], případně v&nbsp;druhé polovině 20. století [[Lynn Margulisová]].<ref name="Scheffler" /> Silnou podporu pak teorie nalezla v molekulárních analýzách genomů, prokazujících evoluční příbuznost alfaproteobakterií a mitochondrií, nebo v objevu analogie mitochondriálních krist s intracytoplazmatickými membránámi alfaproteobakterií.<ref name="Muñoz-Gómez_2017" />

Přesný scénář „endosymbiotické události“, tedy procesu, při němž se bakterie fakticky změnila na mitochondrii, je stále poměrně zahalen tajemstvím. Podle tzv. [[molekulární hodiny|molekulárních hodin]] (metoda založená na pozorování [[mutace|mutací]] v&nbsp;DNA) se zdá, že k&nbsp;tomu došlo přibližně před 2 miliardami letylet, tedy zřejmě nedlouho po vzniku samotné eukaryotické buňky.<ref>{{citace elektronické monografie| url = http://web.natur.cuni.cz/~vlada/protistologie/Eukaryogeneze-Text2010.pdf| titul = Eukaryogeneze (PROTISTOLOGIE 2010) | příjmení=Hampl| jméno=Vladimír| rok=2010}}{{Nedostupný zdroj}}</ref> Dnes se také považuje za prokázané, že všechny známé eukaryotické organizmy buď mitochondrii mají, nebo alespoň měly za předka eukaryota, který mitochondrii měl. Proto se dnes ustupuje od termínu [[Archezoa]], který označoval skupiny eukaryot, jež vznikly ještě před „endosymbiotickou událostí“: žádné takové nebyly objeveny.<ref name="Emelyanov" /> Zřejmé je také to, že mitochondrie vznikla v&nbsp;historii jednou jedinkrát, a všechny současné mitochondrie vznikly na základě této unikátní události (mluví se o&nbsp;tzv. [[monofyletismus|monofyletickém]] původu).<ref name="Scheffler" />

Konkrétní scénář poskytují například známé vodíkové hypotézy, které jsou v&nbsp;podstatě všechny založené na předpokladu, že hostitelskou buňkou byla [[anaerobní]], [[vodík]] metabolizující, [[autotrofie|autotrofní]] [[archea|archebakterie]], která jistým způsobem pohltila symbiotickou bakterii schopnou v&nbsp;rámci své [[buněčné dýchání|respirace]] produkovat vodík. Potomci této bakterie následně prošli evolucí a změnili se na mitochondrie.<ref>{{citace periodika | autor = Martin W, Müller M | titul = The hydrogen hypothesis for the first eukaryote | periodikum = Nature | pmid = 9510239 | měsíc = Mar | rok = 1998 | strany = 37-4137–41 | číslo = 392 | doi = 10.1038/32033 | jazyk=anglicky}}</ref><ref>{{Citace periodika

| strany = 517-30517–30

| titul = Symbiosis between methanogenic archaea and delta-proteobacteria as the origin of eukaryotes: the syntrophic hypothesis

Ačkoliv všechny současné známé eukaryotické organizmy pochází ze společného předka, který mitochondrii měl, u&nbsp;mnohých eukaryot byly místo mitochondrií popsány jen jakési redukované organely neschopné [[oxidativní fosforylace]], jako jsou [[hydrogenozom]]y a [[mitozom]]y. Tyto organely jsou často schopné syntézy [[adenosintrifosfát|ATP]] bez přítomnosti [[kyslík]]u, a hodí se tedy do [[anaerobní]]ho prostředí. Hydrogenozomy a mitozomy byly popsány zejména (ne však výhradně) v&nbsp;říších [[Excavata]] a [[Amoebozoa]], známé jsou například ''[[Měňavka úplavičná|Entamoeba histolytica]]'', ''[[Lamblie střevní|Giardia intestinalis]]'', různé [[mikrosporidie]] (''Microsporidia'') a [[chytridiomycety]] (''Chytridiomycota''), případně různí anaerobní [[nálevníci]] (Ciliophora). U&nbsp;některých eukaryot však prozatím nebyly popsány ani mitochondrie, ani žádné jiné organely tohoto typu.<ref>{{Citace monografie

| vydavatelperiodikum = SpringerOSEL.cz

| rok vydání =2008 2016

}}</ref>). Jindy vzniká v buňkách spíše síťovité [[Endoplazmatické retikulum|retikulum]] mitochondriálních membrán tvořené tenkými větvícími se trubičkami.<ref name="jensen" /> Co se týče počtu, v&nbsp;hepatocytech se obvykle nachází asi 800 mitochondrií, lidský [[oocyt]] jich však obsahuje až 100&nbsp;000, měňavka ''[[Chaos chaos]]'' dokonce 500&nbsp;000, ale např. lidská [[spermie]] jen několik<ref name="Scheffler" /> a ''[[Trypanosoma]]''<ref>{{citace monografie| titul = Buněčné základy životních dějů |jméno= Václav | příjmení = Kubišta | místo = Praha |vydavatel= Scientia| rok= 1998| isbn = 80-7183-109-3 |strany = 210}}</ref> nebo buňka lidské [[sítnice]]<ref name="jensen" /> jen jednu. Mitochondrie se množí procesem podobným [[binární dělení|binárnímu dělení]] bakterií, může však docházet i opačnému procesu, tedy fúzi dvou mitochondrií dohromady.<ref>{{citace monografie| příjmení=Alberts | jméno=Bruce| spoluautoři = et al| vydání = 2 | titul = Essential Cell Biology | url=https://archive.org/details/essentialcellbio00albe | vydavatel = Garland Science| rok=2004 | místo=New York}}</ref>

| strany = 384-8384–8

[[Soubor:MitochondrionCAM.jpg|thumbnáhled|upright=1.5|leftvlevo|Počítačově složený trojrozměrný snímek představující průřez mitochondrií. Různými barvami jsou znázorněny [[krista|kristy]] vybíhající do vnitřního prostoru ([[mitochondriální matrix|matrix]]) mitochondrie]]

[[Vnitřní membrána]] má velkou plochu, protože je zvlněna v&nbsp;tzv. [[krista|kristy]]. U&nbsp;jaterních buněk, které mají kristy ještě relativně malé, je plocha vnitřní membrány mitochondrie 15× větší než plocha [[cytoplazmatická membrána|plazmatické membrány]] buňky.<ref name="voet">{{citace monografie| příjmení = Voet | jméno=Donald |příjmení2= Voet |jméno2=Judith | titul = Biochemie | vydání = 1. | vydavatel=Victoria Publishing| místo=Praha| rok= 1995| isbn= 80-85605-44-9}}</ref> Obecně závisí velikost krist na metabolické aktivitě konkrétní buňky.<ref name="voet" /> Vnitřní membrána je zásadní z&nbsp;hlediska funkčnosti mitochondrie. Je schopná propouštět molekuly jen velice selektivně, ionty přes ni téměř nedifundují, a to možná díky speciální stavbě [[lipidová dvouvrstva|fosfolipidové dvouvrstvy]]. Obsahuje totiž neobvyklý [[fosfolipid]] [[kardiolipin]], z&nbsp;jehož [[fosfátFosforečnany|fosfátové]]ové hlavy vychází ne dvě, ale hned čtyři mastné kyseliny.<ref name="molbio">{{citace monografie | autor = Alberts, Bruce , et al.| kapitola = Energy Conversion: Mitochondria and Chloroplasts| rok=2002|titul= The Molecular Biology of the Cell | edice=4th. ed|vydavatel = Garland Science | isbn=0-8153-3218-1 | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/bv.fcgi?highlight=mitochondria&rid=mboc4.section.2495}}</ref> Na této membráně je totiž umístěno množství enzymů tzv. [[dýchací řetězec|dýchacího řetězce]], včetně [[ATP syntáza|ATP syntázy]] a enzymu [[ANT]], který vynáší konečný produkt dýchání – [[adenosintrifosfát]] – ven do buňky. Vnitřní membrána (podobně jako ta vnější) dále obsahuje komplex, který umožňuje přenos bílkovin přes ni – ten se označuje jako [[TIM/TOM komplex|Tim komplex]].<ref name="ency" />

Uvnitř mitochondrie se nachází [[mitochondriální matrix|matrix]], hustá hmota s&nbsp;obsahem vody méně než 50%,<ref name="voet" /> velice bohatá na [[bílkovina|bílkoviny]]. Patří k&nbsp;nim zejména enzymy Krebsova cyklu. Dále matrix obsahuje různé [[nukleotid]]ové [[koenzym]]y, anorganické [[ion]]ty (vápník), z&nbsp;větších struktur [[mitochondriální DNA]], příslušnou [[RNA]] a dokonce mitochondriální [[ribozom]]y (ve shodě s&nbsp;[[endosymbiotická teorie|endosymbiotickou teorií]] jsou velice podobné ribozomům bakteriálním<ref name="referencebio">{{citace monografie| titul = Reference Biology| vydavatel = Thomson Gale| jméno = Richard | příjmení=Robinson | rok = 2002 | místo = New York| isbn = 0-02-86551865551-6}}</ref>).

V&nbsp;mitochondriích probíhá převážná část [[buněčné dýchání|buněčného dýchání]] (vyjma zejména [[glykolýza|glykolýzy]], jež probíhá v&nbsp;[[Cytoplazma|cytosolu]]). Tento sled reakcí představuje rozklad různých [[organická látka|organických látek]], čímž se získává energie potřebná pro syntézu adenosintrifosfátu&nbsp;(ATP) z ADP. Výchozí látkou jsou zejména [[Kyselina pyrohroznová|pyruvát]] a [[Mastná kyselina|mastné kyseliny]], obě látky v&nbsp;[[mitochondriální matrix]] prochází reakcemi, při nichž vzniká [[acetylkoenzym A]] (pyruvát prochází [[dekarboxylace|dekarboxylací]], mastné kyseliny [[beta-oxidace|beta-oxidací]]). Acetylkoenzym A&nbsp;následně vstupuje do [[Citrátový cyklus|Krebsova cyklu]], což je série reakcí, které umožňují [[redukceRedoxní (chemie)reakce|redukci]] koenzymů [[Nikotinamid adenin dinukleotid|NAD⁺]] na NADH a [[Flavinadenindinukleotid|FAD]] na FADH₂. [[Elektron]]y z&nbsp;těchto koenzymů jsou předávány do [[dýchací řetězec|dýchacího řetězce]], jenž je umístěn na [[vnitřní membrána|vnitřní membráně]] mitochondrie. Dýchací řetězec přenáší do [[mezimembránový prostor|mezimembránového prostoru]] [[vodíkový kationt|vodíkové kationty]] (H⁺, čímž vzniká v&nbsp;prostoru mezi membránami kyselé [[pH]]. Toto pH má tendenci se vyrovnávat, a tak prochází otvorem v&nbsp;enzymu [[ATP syntáza|ATP syntáze]] zpět dovnitř buňky. Průchodem H⁺ však tento enzym vytváří [[Adenosintrifosfát|ATP]], jež je kýženým produktem celého sledu reakcí.<ref name="molbio" />

Navíc může matrix mitochondrií fungovat jako zásobárna [[vápník]]u&nbsp;(podobně jako [[endoplazmatické retikulum]]), čímž udržují vnitřní [[homeostáza|homeostázu]] buňky. Dovnitř se dostávají ionty vápníku speciálním přenašečem, který je poháněn [[membránový potenciál|membránovým potenciálem]],<ref>{{citace periodika | autor=Miller RJ | titul= Mitochondria – the kraken wakes! | periodikum=Trends in Neurosci. | ročník=21| číslo=3| rok=1998 | strany=95–97 doi=10.1016/S0166–2236(97)01206–X}}</ref><ref name="Siegel_Basic_Neurochemistry">{{citace monografie | autor=Siegel GJ, Agranoff BW, Fisher SK, Albers RW, Uhler MD | titul=Basic Neurochemistry | url=https://archive.org/details/basicneurochemis0000unse_e2f6 | vydání=6 | rok=1999 | isbn=0-397-51820-X | vydavatel=Lippincott Williams & Wilkins}}</ref> při masivním uvolňování vápníku ven se může tímto způsobem navodit v&nbsp;buňce určitá odpověď (produkce [[hormon]]ů, [[neurotransmiter]]ů, atp.). Navíc je v&nbsp;mitochondrii přítomna řada proteinů spouštějících [[apoptóza|apoptózu]], programovanou buněčnou smrt buňky,<ref>{{citace periodika | autor=Green DR | titul=Apoptotic pathways: the roads to ruin | periodikum=Cell. | rok=1998|měsíc=září | ročník=94 | číslo=6 | strany=695–8 | doi=10.1016/S0092-8674(00)81728-6 | pmid=9753316}}</ref> regulace [[proliferace|buněčné proliferace]] a [[metabolismus|metabolismu]],<ref name="McBride">{{citace periodika | autor=McBride HM, Neuspiel M, Wasiak S | titul=Mitochondria: more than just a powerhouse | periodikum=Curr Biol. | rok=2006 | měsíc= červenec | ročník=16 | číslo=14 | strany=R551–60 | pmid=16860735 | doi=10.1016/j.cub.2006.06.054 |url url= http://www.sciencedirect.com/science?_ob=MImg&_imagekey=B6VRT-4KGGHGR-M-1&_cdi=6243&_user=10&_coverDate=07%2F25%2F2006&_sk=%23TOC%236243%232006%23999839985%23628599%23FLA%23display%23Volume_16,_Issue_14,_Pages_1375-1478,_R513-R560_(25_July_2006)%23tagged%23Volume%23first%3D16%23Issue%23first%3D14%23date%23(25_July_2006)%23&view=c&_gw=y&wchp=dGLbVzb-zSkWA&md5=24df405d039e44b0ec1b8814c871572b&ie=/sdarticle.pdf }}{{Nedostupný zdroj}}</ref> probíhají však v&nbsp;nich i&nbsp;některé části syntézy [[hem]]u<ref>{{citace periodika | periodikum=Orig Life Evol Biosph. | rok=1997 |měsíc=srpen | ročník=27 | číslo=4 | strany=405–12| titul=Evolutionary consideration on 5-aminolevulinate synthase in nature | příjmení=Oh-hama|jméno= T | pmid=9249985 | doi=10.1023/A:1006583601341}}</ref> a [[Steroidy|steroidů]].<ref name="Rossier">{{citace periodika | titul=T channels and steroid biosynthesis: in search of a link with mitochondria | příjmení=Rossier|jméno= M. F | periodikum=Cell Calcium. | rok=2006 | ročník=40 | číslo=2 | strany=155–64 | pmid=16759697 | doi=10.1016/j.ceca.2006.04.020}}</ref>

Mitochondriální DNA (též mtDNA) je označení pro [[DNA]], která se nachází v&nbsp;mitochondriích a tvoří tak součást [[mimojaderná dědičnost|mimojaderné genetické informace]]. Jedná se o&nbsp;pozůstatek genomu bakterií, z&nbsp;nichž mitochondrie vznikla, a dodnes s&nbsp;nimi má mnoho společných rysů.<ref name="Emelyanov" /> Mitochondriální DNA je totiž zpravidla kruhová (cirkulární) a svým charakterem se podobá prokaryotnímuprokaryontnímu [[nukleoid]]u&nbsp;a nikoliv [[eukaryota|eukaryotickým]] [[chromozom]]ům. Je v&nbsp;porovnání s&nbsp;jaderným genomem velice malá. Například lidská mitochondriální DNA má velikost 16&nbsp;569 párů [[nukleová báze|bází]],<ref name="molbiomolbio2">{{citace monografie | příjmení = Alberts | jméno = Bruce , et al.|rok=2002|titul= The Molecular Biology of the Cell | edice=4th. ed|vydavatel = Garland Science | isbn=0-8153-3218-1 | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/bv.fcgi?highlight=plastid%2CDNA&rid=mboc4.section.2599}}</ref> celkem obsahuje 37 [[gen]]ů, z&nbsp;toho 24 představují geny pro různou [[nekódující RNA]] (2 geny pro 16S&nbsp;a 23S&nbsp;[[rRNA]] a 22 genů pro [[tRNA]]). Zbývajících 13 genů kóduje vlastní mitochondriální [[polypeptid]]y podílející se na enzymatické výbavě mitochondrií.<ref>The Report of the Committee on the Human Mitochondrial Genome, http://www.mitomap.org/report.html {{Wayback|url=http://www.mitomap.org/report.html |date=20081222023908 }}</ref> Na druhou stranu může být mtDNA v&nbsp;mitochondrii přítomná v&nbsp;několika kopiích a s&nbsp;přihlédnutím ke skutečnosti, že mitochondrií může být v&nbsp;buňce i&nbsp;několik set tisíc, může paradoxně představovat genom v&nbsp;mitochondrii většinovou složku celkového buněčného genomu.<ref name="molbio" />

| strany = 2153-21722153–2172

| jméno2 = Stefano

{{Překlad|en|mitochondrion|292146878}}<references />