|
| Název = Progresivní paralýza
| Obrázek = TreponemaPallidum.jpg
| Popis = Organická psychóza indukovaná terciární Neurosyfilidou
| MKN-10 = [http://www.uzis.cz/cz/mkn/A50-A64.html#A50 A50 - A53]| DSM-IV =
| MeshID =
}}
'''Progresivní paralýza''', zvaná také, jako '''paralytická demence, paralysis progressiva''', číči '''ochrnutímozkové mozkuúbytě''', je v současné době velmi vzácné organicky podmíněné duševní onemocnění, vyskytujícízapříčiněné se, jakožto závažná formapozdním [[Neurosyfilissyfilis|neurosyfilis]]. Rozvíjí se především 10, až 25 let po prvotní nákaze a(při druhotném [[AIDS]] může nastoupit i za 1 - 2 roky), přičemž její výskyt v degenerativních projevech pozdního syfilis je vzácnějšímpřibližně příznakem4%, terciárníhocož stádiaji Syfilitickéhořadí onemocněnímezi nejvzácnější příznaky terciárního stádia.
V dnešní době je progresivní paralýza téměř neexistující onemocnění, ovšem před objevem [[penicilin]]u tvořili tzv. paralytici 12 - 20% pacientů v psychiatrických léčebnách. Prevalence této choroby byla tedy pouze zanedbatelně nižší, než u onemocnění schizofrenního okruhu. V anglofonních zemích je tato choroba označována, jako ''general paresis of the insane (GPI)'', což lze přeložit, jako ''generalizovaná paréza s nepříčetností''
== Projevy ==
=== HlavníÚstřední příznaky ===
* RozpadPoruchy osobnosti ▼* Těžké poruchy osobnosti (Agresivita, desocializace, ztráta návyků, stihomam, atd.)
* DepresivníManické, či manickédepresivní poruchy nálady ▼* Oploštělé, vyhaslé emoce, nebo parathymie (Neadekvátní emoční reakce)
▲* Depresivní, či manické poruchy nálady
* Progredující demence
* Často takéBludy, [[Halucinace]] ▼* [[Afázie]], [[bruxismus]], [[ataxie]], [[paralýza]]
* Bludy a absurdní způsoby myšlení (Nejčastěji megalomanické, či paranoidní)
* Křeče, epileptické záchvaty, cévní mozkové příhody
▲* Často také [[Halucinace]]
* Poruchy výslovnosti ([[Afázie]]), třes, nezvyklé ovládání úst, pomlaskávání, [[bruxismus]]
* Narušení reflexů a motoriky
* Zánětlivost, ochablost kloubů a výrazu tváře
* Křeče, zvýšená pohotovost k [[Epilepsie|epileptickým]] záchvatům
== Etiologie a poddruhy progresivní paralýzy ==
Jedná se o celkové neuroinfekční onemocnění zapříčiněné syfilitickým organickým poškozením, resp.chronickým zánětem CNS; Podrobnějisyfilitickými spirochetami. řečenoOnemocnění totosamotné onemocněnítedy spočívá v subakutní panencefalitidě s atrofickou degenerací mozkové kůry. Dochází k rozpadu [[Myelin|myelinových]] pouzder, proliferaci glií, narušení kortikálních neuronů a celkové - (Panencefalitidapanencefalitida) meningoencefalitidě, převážně spoškozením frontálnímčelního poškozenímlaloku.
* '''Expanzivní (Megalomanickámegalomanická) forma'''; Nejčastějšínejčastější - Euforické stavyeuforie, manická a otupělá náladamánie, slavomam - většinou velmi absurdnínesmyslné podstatypovahy, hebefrenní a nezodpovědné chování; Sklonysklony k abúzu alkoholu, návykových látek a protizákonné činnosti
* '''Melancholická forma'''; Závažnézávažné [[deprese deprese_(psychologie)|deprese]], úzkosti a mikromanické bludy
* '''Lissauerova forma'''; Rozšířenépřevážně neurologickéneurologický poškozeníobraz - křeče, epileptické záchvaty, atd.
* '''Simplexní forma'''; Pouzepouze postupující příznaky demence, přípomínající [[Alzheimerova nemoc|Alzheimerovu nemoc]]
* '''Taboparalýza'''; progresivní paralýza s komorbidním ''tabes dorsalis'' (atrofie zadních provazců a kořenů míšních - zvláštní, skákavá chůze, silné vystřelující bolesti v abdominální oblasti)
* '''Vrozená (Juvenilní) a Infantilní forma'''; V prvním případě k nákaze dochází při přenosu z matky na plod, v druhém případě se jedná o nakažení dítěte při kojení - Projevuje se v období adolescence, přičemž příznaky se shodují s jedním z podtypů; častý latentní průběh ▼
* '''Likvorová paralýza'''; bez zevních i duševních projevů - pozitivní je pouze rozbor mozkomíšního moku
* '''Taboparalýza'''; Progresivní paralýza s komorbidním ''Tabes Dorsalis'' (Poškození zadních částí míchy - Rigidní chůze, silné záchvatovité křeče), viz níže
▲* '''Vrozená ( Juvenilníjuvenilní) a Infantilníinfantilní forma'''; V prvním případě k nákaze dochází při přenosu z matky na plod, v druhém případě se jedná o nakažení dítěte při kojení - Projevuje se v období adolescence, přičemž příznaky sezahrnují shodujípředevším s jedním z podtypů;postupnou častýdeterioraci latentnírozumových průběhschopností
* '''Likvorová paralýza'''; Bez klinických projevů
== Diagnóza a průběh ==
=== Určení diagnózy ===
Jelikož toto onemocnění patří mezi tzv. [[Organické psychózy]], je pochopitelné, že sdílí mmnoho podobností s poruchami, jako jsou [[Bipolárníbipolární afektivní porucha]], [[Schizofrenieschizofrenie]], či Stařeckástařecká [[demence]]; Tyto příznaky je ovšem nutno rozlišit od ostatních endogenních psychóz a neurodegenerativních onemocnění.
Velmi zřetelné jsou abnormality v reflexích pacientovy zornice; tzv. [[Argyll -Robertsonova zornice]] - (Zornicezornice jejsou nezvykle úzkáúzké, zneokrouhlenázneokrouhlené a anizokorickáanizokorické, přičemž neodpovídá na osvit při zachovalé reakci na konvergenci – příčinou je léze n. III nebo, tzv. mezencefala; - výskut u 50% pacientů), křeče, zvláštnosti svalového tonu, neurocerebrální(od degenerace a demencekatatonie, kterápo separciální u funkčních ([[Schizofrenie]], [[Akutní psychotická polymorfní porucha]]obrny) psychotickýcha poruch nevyskytujedemence.
Nádale je nutné ověřit séropozitivitu treponemové reakce (TPHA, TPI) a také Mozkomišnímozkomíšní mok, jehož rozbor by měl zobrazovat přibližně tyto hodnoty.: ▼
▲Nádale je nutné ověřit séropozitivitu treponemové reakce (TPHA, TPI) a také Mozkomišní mok, jehož rozbor by měl zobrazovat přibližně tyto hodnoty.:
* Lymfocytární pleocytóza 50/mm<sup>3</sup>
Pokud dojde k úmrtí jedince, [[pitva]] by měla prokázat atrofii mozkové kůry, ztluštění plen, kolem cév
infiltráty [[lymfocyt]]ů a plazmatických buněk, bujení [[mikroglie]] a, degeneraci neuronů a samozřejmě treponemový nález v likvoru.
=== Průběh onemocnění ===
==== Preparalytické stádium ====
Obvykle počíná [[neurastenie|neurastenií]] kdy se vykytují- bolesti hlavy, únava, či se střídají stavy neklidu a úzkosti; celkový duševní stav se nadále vyvíjí v rozsáhlé poruchy afektivity, paměti, pozornosti, vůle a chování, následované progredující demencí s možnýmičastými psychotickými příznaky.
==== Paralytické stádium ====
Zde dochází již k projevům, jako jsou kortikospinální, extrapyramidové příznaky, nebo myoklonus; rovněž dochází k manifestaci Argyll - Robertsonovy zornice, dysartrie a epileptické záchvatůdysartrie; Progresivní paralýza poté bez léčby končí rozpadem osobnosti a celkovým marazmem, jenž je někdy následován nenadálým úmrtím, tzv. ''ictus paralyticus''
Občas se přidružují i sekundární příznaky terciární syfilidy.
== Léčba a prognóza ==
S postupným rozvojem medikamentózní léčby [[Syfilis|syfilidy]], která započala především po 2. světové válce, bylo zjištěno, že silné dávkování [[ Penicilinpenicilin]]u a jiných [[Antibiotikum|ATB]], jako je Doxycyclin[[doxycyklin]], je schopno utlumit a následně zvrátit příznaky i pokročilé paralýzy až u 40 % pacientů. K potlačení křečí se poté podávaly antikonvulziva, jako je kupříkladu Fenytoinfenytoin. Před těmito lékařskými úspěchy na poli [[bakteriologie]] a [[neurologie ]], se obzvláštěod naroku počátku 20. století, až do období 2. světové války1917 využívalo především tzv. Pyroterapie, nazývané také Wagner - Jaureggova malarioterapie, kdy se uměle vyvolávaly horečnaté stavy za pomoci toxinů, pyrogenů či již zmiňovaných bakterialních nákaz ([[ Maláriemalárie]]); Spirochety ''[[ Treponematreponema pallidum]]'' totiž obvykle hynou již při tělesné teplotě kolem 38, 5 °C . Účinnost kolísala mezi 30 - 60%; za tento objev byla udělena [[Nobelova cena]]. ▼V dnešní době je Progresivní paralýza velmi vzácná a to dokonce i rozvojových zemích, kde dermatovenerologie a celkově lékařská péče nedosahuje uspokojivé úrovně.
V anglofonních zemích byla tato choroba označována, jako ''General paresis of the Insane'', což lze přeložit, jako ''Všeobecná paréza s nepříčetností''; Paréza - Neúplná obrna. Dobové záznamy potvrzují, že v 18. století na území USA, zastupovali progresivní paralytici zhruba 12% pacientů hospitalizovaných v Psychiatrických léčebnách, kdežto Schizofrenici celých 40%; V dnešní době je ovšem tato syfilitická neuroinfekce ještě vzácnější, a dokonce i v rozvojových zemích je Progresivní paralýza velmi ojedinělá.
▲S postupným rozvojem medikamentózní léčby [[Syfilis|syfilidy]], která započala především po 2. světové válce, bylo zjištěno, že silné dávkování [[Penicilin]]u a jiných [[Antibiotikum|ATB]], jako je Doxycyclin, je schopno utlumit a následně zvrátit příznaky i pokročilé paralýzy až u 40 % pacientů. K potlačení křečí se poté podávaly antikonvulziva, jako je kupříkladu Fenytoin. Před těmito lékařskými úspěchy na poli [[bakteriologie]] a neurologie, se obzvláště na počátku 20. století, až do období 2. světové války využívalo především tzv. Pyroterapie, nazývané také Wagner - Jaureggova malarioterapie, kdy se uměle vyvolávaly horečnaté stavy za pomoci toxinů, pyrogenů či již zmiňovaných bakterialních nákaz ([[Malárie]]); Spirochety ''[[Treponema pallidum]]'' totiž obvykle hynou již při tělesné teplotě kolem 38, 5 °C.
Před 20. stoletím, byla ovšem Paralytickáparalytická demence rozsudek k postupnému a plíživému rozpadu osobnosti a rozvoji mnoha nepříjemných duševních a tělesných onemocnění, jako je např. [[Tabestabes Dorsalis]], které postihuje spodní části míchy a tím silně narušuje chůzi, či cenebrospinální komplikace. Celkové chátrání organismu tehdy vedlo k neodvratné psychiatrické hospitalizaci, rozpadu osobnosti, demenci a nakonec k úmrtí - Porucha se plně projevuje okolo pěti let, kdy Neurosyfilisneurosyfilis vrcholí; poté je poškození organismu natolik závážné, že pacient i přes veškerou péči umírá.
Progresivní paralýza se může, i když s mimořádnou vzácností projevit latentně, a to dokonce i přes skutečnost, že byl pacient vyléčen již v prvním stádiu.
== V kultuře a společnosti ==
Nejznámnějším kinematografickým zobrazením člověka, trpícího Progresivníprogresivní paralýzou je bezpochyby film Juraje Herze - ''[[Petrolejové lampy (film)|Petrolejové lampy]]'' (1971), kde takového jedince ztvárnil herec [[Petr Čepek]]. Známými osobnostmi, které tímto onemocněním rovněž trpěly jsou [[Albrecht z Valdštejna]], [[Friedrich Nietzsche]], [[Josef Mánes]], nebo také otec věhlasného autora sci-fi a horrorů [[H. P. Lovecraft]]a, Scott Winfield Lovecraft.
Slavnými osobnostmi, které tímto onemocněním trpěly jsou nadále [[Albrecht z Valdštejna]], jehož hlavními příznaky byl slavomam, paranoia a paretická obrna.
Dalšími oběťmi pak byli [[Friedrich Nietzsche]], [[Bedřich Smetana]] (Vede se mnoho pochybností), nebo také otec věhlasného autora sci-fi a horrorů [[H. P. Lovecraft]]a, Scott Winfield Lovecraft, jenž trpěl silnými halucinacemi.
== Související články ==
=== Externí odkazy ===
* [http://www.ped.muni.cz/wsedu/zdroj_mat/stud_mat/terminy/psy_organdch.rtf Univerzitní skriptum o organických demencích]
{{commonscat|Syphilis}}
{{Portál Medicína}}
| 