Castlemanova nemoc

vzácné onemocnění mízních uzlin

Castlemanova nemoc je vzácné onemocnění mízních uzlin. Nejčastěji jsou postiženy lymfatické tkáně v břiše, hrudníku, krku a pánvi.[1] Poprvé bylo popsáno americkým lékařem Benjaminem Castlemanem v roce 1956.[2]

Formy nemociEditovat

Nemoc se rozděluje do několika forem na základě klinické a histologické klasifikace.

Klinická klasifikaceEditovat

Podle počtu napadených uzlin se nemoc rozděluje na dvě formy:

Unicentrická forma (UCD, unicentric Castleman disease) v případě, že je napadena pouze jedna uzlina.

Multicentrická forma (MCD, multicentric Castleman disease) pokud je objeveno více napadených uzlin.[1][3]

Histologická klasifikaceEditovat

Rozdělení variant podle charakteristických rysů pozorovatelných pod mikroskopem v tkáni napadených uzlin při histologické analýze na:

Hyalinní vaskulární, Plazmacytická, Směsná, Plazmablastická. [1][3]

PatogenezeEditovat

Onemocnění má převážně zánětlivé cytokinové pozadí.[1] Pacienti s Castlemanovou nemocí mají zvýšené hladiny VEGF (Vascular endothelial growth factor) a IL-6 (interleukin-6) v séru oproti zdravým jedincům.[4] Jednou z možných příčin vzniku tohoto onemocnění je disregulace exprese genu pro IL-6. Zasažené lymfatické uzliny produkují větší množství IL-6 a to může vyvolat parakrinní produkci VEGF. VEGF je silně exprimován plazmatickými buňkami v interfolikulární oblasti lymfatických uzlin.[5]

LéčbaEditovat

Léčba závisí na konkrétním typu onemocnění. UCD je léčena pomocí chirurgického zákroku nebo ozáření (v případě, že není možné napadenou uzlinu odstranit). U pacientů u nichž je možné provést chirurgické odstranění napadené uzliny je výborná prognóza. U MCD chirurgický zákrok poskytuje pouze dočasnou úlevu od symptomů. Zlepšení stavu mohou přinést také glukokortikoidy nebo antiangiogenní léky (například Thalidomid) využívané jako přídatná terapie. Nejlepší terapií je v současné době multiléková chemoterapie a využívá se také monklonální protilátka proti IL-6. Prognóza u pacientů s MCD je však navzdory léčbě špatná.[6]

ReferenceEditovat

  1. a b c d CERVANTES, Carmen E; CORREA, Ricardo. Castleman Disease: A Rare Condition with Endocrine Manifestations. Cureus. Roč. 7, čís. 11. PMID: 26719823 PMCID: PMC4689570. Dostupné online [cit. 2018-08-25]. ISSN 2168-8184. DOI:10.7759/cureus.380. PMID 26719823. 
  2. The Great Mimickers: Castleman Disease. Seminars in Ultrasound, CT and MRI. 2014-06-01, roč. 35, čís. 3, s. 263–271. Dostupné online [cit. 2018-08-25]. ISSN 0887-2171. DOI:10.1053/j.sult.2013.12.005. (anglicky) 
  3. a b OKSENHENDLER, Eric; BOUTBOUL, David; FAJGENBAUM, David. The full spectrum of Castleman disease: 273 patients studied over 20 years. British Journal of Haematology. 2017-11-16, roč. 180, čís. 2, s. 206–216. Dostupné online [cit. 2018-08-25]. ISSN 0007-1048. DOI:10.1111/bjh.15019. (anglicky) 
  4. NISHI, JUN-ICHIRO; ARIMURA, KIMIYOSHI; UTSUNOMIYA, ATAE. Expression of vascular endothelial growth factor in sera and lymph nodes of the plasma cell type of Castleman's disease. British Journal of Haematology. 1999-03, roč. 104, čís. 3, s. 482–485. Dostupné online [cit. 2018-08-25]. ISSN 0007-1048. DOI:10.1046/j.1365-2141.1999.01208.x. (anglicky) 
  5. NISHI, Jun-Ichiro; MARUYAMA, Ikuro. Increased Expression of Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) in Castleman's Disease: Proposed Pathomechanism of Vascular Proliferation in the Affected Lymph Node. Leukemia & Lymphoma. 2000-01, roč. 38, čís. 3-4, s. 387–394. Dostupné online [cit. 2018-08-25]. ISSN 1042-8194. DOI:10.3109/10428190009087030. (anglicky) 
  6. ROCA, Bernardino. Castleman's Disease. A Review. AIDS reviews. 2009-1, roč. 11, čís. 1, s. 3–7. PMID: 19290029. Dostupné online [cit. 2018-08-25]. ISSN 1139-6121. PMID 19290029.