Transpozice velkých cév

Transpozice velkých tepen je vrozená vada, při které je systémový a plicní krevní oběh rozdělen na dva paralelní oběhy. Hlavní tepny odstupují z nepatřičných komor a tím se tvoří dva uzavřené okruhy. Neokysličená žilní krev ze systémového řečiště prochází pravou síní, komorou a aortou zpět do systémové cirkulace. Okysličená krev z plic jde levou síní, komorou a plicnicí zpět do plic. Tato vada je slučitelná se životem pouze za přítomnosti defektu septa síní, defektu septa komor či persistující tepenné dučeje. V těchto případech koluje v systémovém oběhu smíšená krev. Když je přítomen defekt septa, jsou děti méně cyanotické, rychleji ale dochází k rozvoji srdečního selhání a k vývoji plicní hypertenze. Kombinace transpozice + defekt septa + stenóza plicnice způsobuje cyanózu, ale k selhání či k plicní hypertenzi nedochází.

Echokardiografické vyšetření s nálezem transpozice velkých cév. Plicnice (PT) odstupuje z levé komory (LV) a aorta z pravé komory (RV). Déle je zde vidět pravá síň (RA) a větve plicnice, pravá (RPA) a levé plicní tepna (LPA).

Klinický obraz

Jedná se vždy o kritickou vadu s časnými projevy závažné hypoxie.

Příznaky: cyanóza, tachypnoe, projevy těžkého srdečního selhání, prekordium je hyperaktivní, nebývá slyšet žádný šelest (s výjimkou té kombinace se stenózou plicnice).

Diagnóza

• echokardiografie

Léčba

• Udržování normální tělesné teploty – hypotermie by zhoršila metabolickou acidózu způsobenou hypoxií
• Před operací: prostaglandin E1 (zlepší okysličení systémového řečiště) a balónková septostomie síní
• Korektivní operace (během prvních 2 týdnů života):
  • Tzv. anatomická korekce (arteriální switch) je metodou volby. Chirurgicky vrátíme transponované tepny na své místo. Je to ale velmi náročný výkon, zahrnuje i přenos koronárních tepen do budoucí aorty. Je nutné ho provést hned v prvních dnech života. Funkční výsledek je výborný, dlouhodobé zkušenosti zatím chybí.
  • Rastelliho korekce je indikována při transpozici s defektem septa a stenózou plicnice (není pro anatomickou korekci vhodná). Defekt septa se uzavře tak, že z LK jde krev do posunuté aorty a z PK plicnice se cesta nahradí lidským cévním transplantátem (který se musí během života měnit).
  • Tzv. fyziologická korekce se dnes již tolik neprovádí. Principem je síňová korekce (operace dle Mustarda nebo Senninga) – žilní přítok do síní je pomocí tunelů převeden do protilehlých komor. Anatomie srdce je transpoziční (z PK jde aorta). Prováděla se ve stáří 3-8 měsíců. Bezprostřední funkční výsledek je výborný, ale dlouhodobě je to horší. Někdy dochází ke ztrátě sinusového rytmu a k různým arytmiím (mohou vést k náhlé smrti). Funkce PK se zhoršuje a začíná selhávat (nestačí na to).

Přirozený průběh: bez operace je velmi nepříznivý, většina umírá v prvních dnech života.

Související články

• Vrozené srdeční vady v dospělosti

Literatura

• Beneš, J., Studijní materiály
• TASKER, Robert C.; MCCLURE, Robert J.; ACERINI, Carlo L. Oxford Handbook od Paediatrics. [s.l.]: Oxford University Press, 2008. Dostupné online. ISBN 978-0-19-856573-4. S. 249. 

Externí odkazy

• Obrázky, zvuky či videa k tématu Transpozice velkých cév na Wikimedia Commons

Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.

Portály: Medicína