Hemidesmozom: Porovnání verzí

[[Soubor:Hemidesmosome miguelferig.png|thumbnáhled|Hemidesmozom a jeho interakce]]

'''Hemidesmozom''' je asymetrická struktura v [[Biologická membrána|membráně]] [[epiteliální buňka|epiteliálních buněk]], díky které jsou buňky ukotveny k [[bazální lamina|bazální lamině]].<ref name="test">[LEE A. G., ''Receptors of Cell Adhesion and Cellular Recognition'', 3. vyd., Jai Press inc., 1996, 319 s., [http://books.google.cz/books?id=Zaz2rC72o7gC&printsec=frontcover&hl=cs&source=gbs_ge_summary_r&cad=0#v=onepage&q&f=false dostupné online] </ref>

== Popis ==

Hemidesmozomy můžeme pozorovat [[Elektronový mikroskop|elektronovým mikroskopem]]; jsou to struktury podobné [[desmozom]]ům (odtud mají také jméno – „poloviční desmozomy“), ale mají jiné molekulární složení, což se odráží hlavně v jejich rozdílné funkci. Hemidesmozomy upevňují [[Intermediární filamentum|intermediální filamenta]] s [[bazální lamina|bazální laminou]].<ref name="test" /> Byly prováděny pokusy s myšmi které potvrdily, že hemidesmozomy hrají důležitou roli v udržování integrity [[epidermální buňky|epidermálních buněk]] se [[škára|škárou]]. U myší, u kterých nebyly přítomny zralé hemidesmozomy se na [[kůže|kůži]] objevily puchýře a zvířata zemřela krátce po narození.<ref name="test1">LaFLAMME, Susan E., KOWALCZYK Andrew P., ''Cell Junctions: Adhesion, Development, and Dise''as''eDisease'', WILEY-VCH, 2008, 318 s., [http://books.google.cz/books?id=GsYXLuCTbPkC&printsec=frontcover&hl=cs&source=gbs_ge_summary_r&cad=0#v=onepage&q&f=false dostupné online]</ref>

== Složení ==

Ze strukturního hlediska není hlavním [[Bílkovina|proteinem]] [[kadherin]], ale hemidesmozomy patří do [[integrin|integrinové]]ové třídy [[receptor]]ů. Obsahují α6β4 integrin komplex, což je heterodimerní molekula skládající se ze dvou polypeptidových řetězců. Extracelulární část se váže na bazální laminu a interaguje s proteiny, které jsou v ní obsaženy – hlavně na [[laminin]]-5. Tato [[interakce]] je pro hemidesmozomy jedna z nejdůležitějších, a to kvůli udržování [[epiteliální adheze]]. [[Mutace]] v genech pro laminin-5 vede k dědičné kožní nemoci, [[Bulózní epidermolýza|bulózní epidermolýze]], která se projevuje puchýři na kůži.<ref>ROSS Michael H., PAWLINA Wojciech, ''Histology: A Text and Atlas: With Correlated Cell and Molecular Biology,'' 5.vyd., RR Donnelley- Willard, 2006, 906 s., [http://books.google.cz/books?id=FoSiGTXn6BUC&printsec=frontcover&hl=cs&source=gbs_ge_summary_r&cad=0#v=onepage&q&f=false dostupné online]</ref>

Intracelulární část hemidesmozomu se váže prostřednictvím kotvícího proteinu [[plektin]]u na [[keratin]] intermediálních filament.

== Proteiny ==

Během posledních 20 let bylo identifikováno a popsáno nejméně devět proteinů, které tvoří hemidesmozomy. Konkrétně BP230 ,[[plektin]], [[kolagen]]u podobná molekula tetraspanin ,která je charakterizována čtyřmi [[transmembránové domény|transmembránovými doménami]] a v interakci s různými proteiny vytváří multimolekulární komplex nazývaný „tetraspanin web“, a potom výše zmíněný heterodimer α6β4 integrin komplex. U všech ještě nebyly přesně zjištěny všechny jejich funkce.<ref name="test1" />

[[Laminin-5]] ''(laminin-332, nicein, epiligrin, kalinin)'' je hlavní složkou bazální membrány v mnoha [[Epitelová tkáň|epiteliálních tkáních]]. Pokusy [[in vivo]] i [[in vitro]] dokázaly, že je laminin-5 klíčový pro shromáždění [[Buněčné jádro|jader]] desmozomů, udržení jejich strukturální integrity a pro regulaci adheze.<ref name="test1" />

=== Funkce proteinů ===

Některé tyto zmíněné [[molekula|molekuly]] jsou cílem pro [[autoimunita|autoimunitní]] nebo [[genetická choroba|genetické nemoci]] a určité hemodesmozomální proteiny také hrají velmi významnou roli v [[buněčná signalizace|buněčné signalizaci]] a pohybu buněk ve zdravých tkáních, které se přestavují a také v nádorových buňkách.

Exprese α6β4 integrinového komplexu byla také dokázána v endoteliálních buňkách, nezralých [[T-lymfocyt|T-buňkách]] a [[Schwannova buňka|Schwannových buňkách]], přestože není zcela jasné, proč tyto buňky shromažďují adhezivní prostředky. Pravděpodobně se α6β4 integrin komplex v těchto neepiteliálních buněčných typech podílí právě na buněčné signalizaci.<ref name="test1" />

== Autoimunitní onemocnění ==

Jedno z častých autoimunitních onemocnění se nazývá [[bulózní pemfigoid]]. Je způsobeno [[protilátka]]mi IgG, které cirkulují a vážívážou se na [[antigen]]y v oblasti bazální membrány. Projevuje se spíše u starších pacientů a to puchýři na končetinách nebo trupu. Další nemocí je [[jizvící pemfigoid]] a postihuje spíše sliznici [[hrtan]]u, [[hltan]]u, [[spojivka|spojivky]], [[Ústa a ústní dutina|úst]] a genitálu, než kůži. Struktury mají tendence k jizvení a spojivka může být poškozena až takovým způsobem, že hrozí riziko [[slepota|oslepnutí]].<ref>VLAŠÍN, Zdeněk, ''Atlas dermatopatologie'' [online] [http://atlases.muni.cz/atlases/kuze/atl_cz/main+technopoznkuze.html dostupné online] {{Wayback|url=http://atlases.muni.cz/atlases/kuze/atl_cz/main+technopoznkuze.html |date=20110526142907 }}</ref>

== Reference ==