Amyotrofická laterální skleróza: Porovnání verzí

Smazaný obsah Přidaný obsah
tak prosim pokud muzete editujte a nerevertujte, nahral jste zpatky informace ktere jsou zastarale/prekonane
značka: odstraněna reference
Verze 14833009 uživatele 193.165.117.170 (diskuse) zrušena, nemůžete změnit informace a neopravit zdroje, které původní informace uváděly
Řádek 11:
| MeshName =
<!-- Stat. údaje (obě pohlaví) -->
| prevalence = 7-96/100 000
| incidence = 2,6/100 000
| mortalita =
| věk =
Řádek 18:
| stat = <ref name="ambler"/>
}}
'''Amyotrofická laterální skleróza''' (zkratka '''ALS''', známá též jako '''Lou Gehrigova choroba'''<ref name="ereska" /> či '''onemocněnínemoc motoneuronu'''<ref name="ambler" />) je progresivní, fatální, neurodegenerativní onemocnění [[Lidský mozek|mozku]], způsobující degeneraci a ztrátu mozkových a spinálních [[motoneuron]]ů, tj. buněk [[centrální nervová soustava|centrální nervové soustavy]], které ovládají vůlí ovlivnitelné svalové pohyby. Kvůli tomu dochází k&nbsp;postupné svalové slabosti až [[atrofie|atrofii]]. Mozek nakonec není schopen ovládat většinu svalů a pacient zůstává paralyzován, při zachování psychických a mentálních schopností. Příčiny onemocnění nebyly zatím dostatečně objasněny.<ref name="ambler" />
 
== Historie ==
Řádek 30:
| datum přístupu = 2010-10-16
}}</ref> Nejčastější formou je forma sporadická, zatímco familiární forma (5–10 %) předpokládá dřívější výskyt v&nbsp;rodině, tedy [[genetika|dědičný]] původ.<ref name="ambler">{{Citace periodika
| příjmení = Al ChalabiAmbler
| jméno = AmmarZdeněk
| titul = Amyotrofická laterální skleróza
| titul = The changing picture of amyotrophic lateral sclerosis: lessons from European registers
| periodikum = NeurolNeurologie Neurosurgpro Psychiatrypraxi
| rok = 20172006
| číslo = 1
| issn = 1803-5280
| url = http://jnnpwww.bmjsolen.comcz/contentpdfs/earlyneu/20172006/0301/10/jnnp-2016-31449502.pdf
| strany = 9-12
}}</ref> Třetí zmíněná forma odkazuje k&nbsp;mimořádnému výskytu onemocnění na tichomořském ostrově [[Guam]] v&nbsp;50.&nbsp;letech 20.&nbsp;století.<ref name="ereska" />
=== Rané stádium ===
Řádek 46:
Většina pacientů je postupem imobilní, neschopná ovládat ruce a lokty. Ztrácí také schopnost mluvit a polykat. V závěru je nutné užít plicní ventilace. K popisu progrese se užívá ALSFRS-R, který má škálu od 48 do 0 bodů (úplná ztuhlost). Pacenti průměrně ztrácí 0,9 bodu za jeden měsíc. V limbární variantě postihuje ALS nejprve jednu končetinu a následně druhou než se rozšíří dál, v bulbární (prodloužená mícha) variantě příznaky začínají v rukou a po té směřují k nohám. Většina postižených umírá na [[plicní selhání]] nebo [[zápal plic]]. Často se v této fází vyskytuje stav připomínající tzv. [[syndrom uzamčení]].
 
[[Incidence]] onemocnění je 2 na 100 000,6 podle jiných zdrojů 1 na 100 000<ref>Petr Kaňovský, Speciální neurologie, str. 133</ref> za jeden rok, zatímco [[prevalence]] je 7-96 na 100 000.<ref name="ambler" /><ref name="ereska" /> Rychlost, jakou nemoc postupuje, je individuální. Průměrná doba nemoci se uvádí 2–4,3&nbsp;let, přičemž zhruba 25 % pacientů přežije 5 let a 8–16 % 10&nbsp;let<ref name="ambler" /> a 5 % žije 20&nbsp;let.<ref name="ereska" /> Pro ALS neexistuje žádná známá kauzální léčba. Dostupné [[léky]] se zaměřují především na zmírnění obtíží a [[prevence|prevenci]] komplikací.
 
== Kauzalita ==
Řádek 57:
Na základě ukončené třetí fáze klinických zkoušek požádala japonská společnost Eisai Co., Ltd. o registraci vysokých dávek methylcobalaminu (50mg, 2x týdně, do svalu) pod obchodním názvem E0302 v březnu 2016 u Japonského úřadu pro kontrolu léčiv jako léčiva pro ALS zvyšujícího přežití v mediánu o 600 dní.<ref>{{Citace elektronického periodika|titul=Neurology: Mobile Edition|periodikum=m.neurology.org|url=http://m.neurology.org/content/84/14_Supplement/P7.060|datum přístupu=2016-09-26}}</ref><ref>{{Citace elektronické monografie|příjmení=Azevedo|jméno=Margarida|titul=ALS News Today|url=https://alsnewstoday.com/2016/03/23/eisai-withdraws-new-drugs-application-for-mecobalamin-ultra-high-dose-preparation-as-treatment-for-amyotrophic-lateral-sclerosis/|datum vydání=2016-03-23|datum přístupu=2016-09-26}}</ref><ref>{{Citace elektronického periodika|titul=News Release {{!}} Eisai Co., Ltd.|periodikum=www.eisai.com|url=http://www.eisai.com/news/news201615.html|datum přístupu=2016-09-26}}</ref><ref>http://www.eisai.com/news/enews201535pdf.pdf</ref>
 
Látka Edaravone byla v roce 2015 registrována v Japonsku jako lék se statisticky prokazatelným spomalením progrese o 30%.<ref>http://www.neurology.org/content/86/16_Supplement/P3.189</ref>
 
Látka Masitinib ukončila fázi 2/3 klinických zkoušek a v dávce 4,5mg/kg/den prokázala schopnost snížit progresi o minimálně 25%.
 
Od září 2016 probíhá první fáze klinických zkoušek na látce Cu-ATSM která se ukazuje jako vhodný kandidát pro léčbu ALS.<ref>{{Citace elektronického periodika|titul=Phase 1 Dose Escalation and PK Study of Cu(II)ATSM in ALS/MND - Full Text View - ClinicalTrials.gov|periodikum=clinicaltrials.gov|url=https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02870634|datum přístupu=2016-09-26}}</ref><ref>{{Citace elektronické monografie|titul=New treatment could stop progression of ALS|url=http://www.news-medical.net/news/20160129/New-treatment-could-stop-progression-of-ALS.aspx|datum vydání=2016-01-29|datum přístupu=2016-09-26}}</ref><ref>{{Citace elektronické monografie|titul=Summary for ALS Patients about CuATSM and Clinical Trials|url=http://blogs.oregonstate.edu/linuspaulinginstitute/2016/02/03/als-patients-cuatsm-clinical-trials/|datum vydání=2016-02-03|datum přístupu=2016-09-26|jazyk=en-US}}</ref><ref>{{Citace elektronického periodika|titul=https://www.sciencedaily.com/releases/2016/01/160129090449.htm|periodikum=www.sciencedaily.com|url=https://www.sciencedaily.com/releases/2016/01/160129090449.htm|datum přístupu=2016-09-26}}</ref><ref>{{Citace elektronického periodika|titul=Metals on our Mind {{!}} The Scientist Magazine®|periodikum=The Scientist|url=http://www.the-scientist.com/?articles.view/articleNo/39517/title/Metals-on-our-Mind/|datum přístupu=2016-09-26}}</ref>