Amyotrofická laterální skleróza: Porovnání verzí
Smazaný obsah Přidaný obsah
→Výzkum: IGF-1 ( http://alsn.mda.org/article/igf1-failure-or-success-als-therapy ) a lithiumkarbonat ( https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23453347 ) se ukazali jako neucinne. |
m Přidání šablony commonscat dle ŽOPP z 28. 7. 2016; kosmetické úpravy |
||
Řádek 1:
{{Infobox - choroba
| název = Amyotrofická laterální skleróza
| obrázek =
| velikost obrázku =
| popisek =
<!-- Klasifikace -->
| MKN-10 = [http://www.uzis.cz/cz/mkn/G10-G13.html#G12 G12.2]
| DSM-IV =
| MeshID =
| MeshYear =
| MeshName =
<!-- Stat. údaje (obě pohlaví) -->
| prevalence = 6/100 000
| incidence = 2/100 000
| mortalita =
| věk =
| věk2 =
| stat
}}
'''Amyotrofická laterální skleróza''' (zkratka '''ALS''', známá též jako '''Lou Gehrigova choroba'''<ref name="ereska" /> či '''nemoc motoneuronu'''<ref name="ambler" />) je progresivní, fatální, neurodegenerativní onemocnění [[Lidský mozek|mozku]], způsobující degeneraci a ztrátu mozkových a spinálních [[motoneuron]]ů, tj. buněk [[centrální nervová soustava|centrální nervové soustavy]], které ovládají vůlí ovlivnitelné svalové pohyby. Kvůli tomu dochází k postupné svalové slabosti až [[atrofie|atrofii]]. Mozek nakonec není schopen ovládat většinu svalů a pacient zůstává paralyzován, při zachování psychických a mentálních schopností. Příčiny onemocnění nebyly zatím dostatečně objasněny.<ref name="ambler" />
Řádek 39:
| url = http://www.solen.cz/pdfs/neu/2006/01/02.pdf
| strany = 9-12
}}</ref> Třetí zmíněná forma odkazuje k mimořádnému výskytu onemocnění na tichomořském ostrově [[Guam]] v 50. letech 20. století.<ref name="ereska" />
=== Rané stádium ===
Mezi příznaky rané formy ALS patří zvýšená svalová slabost a atrofie (75 % případů), zvláště v rukou a nohách, a postižení [[řeč]]i, v některých případech [[polykání]], [[dýchání]], křeče nebo ztuhlost postižených svalů. Tato ztuhlost se může projevovat neslyšitelnosti řeči. Projevem bývá neschopnost zapnout knoflík od košile, psát nebo otočení klíče v zámku. U některých pacientů se vyskytuje pouze chronická postižení pár svalů (monomelická amyotrofie). Následuje [[dysfagie]] a [[dysartie]]. Postižení horních partií těla postupně směřuje ke spasticitě a hyperreflexi včetně Babinského reflexu. Postižení horních partií vede ke svalové slabosti, atrofii, křečím a viditelným zaškubům (fascikulace). Přibližně 15–45 % pacientů trpí psychickými poruchami např. nekontrolovaný smích, úsměv, pláč nebo se objevuje [[demence]] frontálního laloku. Pro diagnostiku ALS je nutné postižení spodních i horních partií. Obecným znakem je tedy smíšená paréza s fascikulacemi, chybí senzitivní deficit a nejsou přítomny žádné bolesti.
=== Pokročilé stádium ===
Většina pacientů je postupem imobilní, neschopná ovládat ruce a lokty. Ztrácí také schopnost mluvit a polykat. V závěru je nutné užít plicní ventilace. K popisu progrese se užívá ALSFRS-R, který má škálu od 48 do 0 bodů (úplná ztuhlost). Pacenti průměrně ztrácí 0,9 bodu za jeden měsíc. V limbární variantě postihuje ALS nejprve jednu končetinu a následně druhou než se rozšíří dál, v bulbární (prodloužená mícha) variantě příznaky začínají v rukou a po té směřují k nohám. Většina postižených umírá na [[plicní selhání]] nebo [[zápal plic]]. Často se v této fází vyskytuje stav připomínající tzv. [[syndrom uzamčení]].
[[Incidence]] onemocnění je 2 na 100 000, podle jiných zdrojů 1 na 100 000<ref>Petr Kaňovský, Speciální neurologie, str. 133</ref> za jeden rok, zatímco [[prevalence]] je 6 na 100 000.<ref name="ambler" /><ref name="ereska" /> Rychlost, jakou nemoc postupuje, je individuální. Průměrná doba nemoci se uvádí 2–4,3 let, přičemž zhruba 25 % pacientů přežije 5 let a 8–16 % 10 let<ref name="ambler" /> a 5 % žije 20 let.<ref name="ereska" /> Pro ALS neexistuje žádná známá kauzální léčba. Dostupné [[léky]] se zaměřují především na zmírnění obtíží a [[prevence|prevenci]] komplikací.
Řádek 110:
}}</ref> vycházejí tak, že aplikace kmenových buněk zvyšuje medián přežití, sumarizační práce hodnotící více dosud publikovaných studií efektivitu terapie nepotvrzují <ref name="Lancet"/>. Motor neuron disease association, charitativní organizace v Anglii, Welsu a Severním Irsku, která je zaměřena na podporu nemocných i na podporu výzkumu, zastává podobné stanovisko, tedy že v současnosti nebyl podán věrohodný důkaz toho, že by byla terapie kmenovými buňkami efektivní v léčbě onemocnění motoneuronu vč. amyotrofické laterální sklerózy.<ref name="MNDA">Motor neuron disease association: [http://www.mndassociation.org/research/mnd-research-and-you/stem-cells/stem-cell-therapy/ Stem Cell Therapy].</ref><ref>{{Citace elektronického periodika|titul=Stem Cells|periodikum=ALSA.org|url=http://www.alsa.org/research/about-als-research/stem-cells.html|datum přístupu=2016-09-26}}</ref> V současné době je ve fázi II klinických studií buněčná terapie od BrainStorm Cell Therapeutics v Hadassah Medical Center (Izrael) s předběžným výsledkem, kdy „ukázala tendenci ke stabilizaci v některých parametrech v ALS FRS“<ref>{{Citace elektronického periodika|titul=BrainStorm Reports Outstanding ALS Interim Clinical Trial Results {{!}} FierceBiotech|periodikum=www.fiercebiotech.com|url=http://www.fiercebiotech.com/press-releases/brainstorm-reports-outstanding-als-interim-clinical-trial-results|datum přístupu=2016-09-26}}</ref><ref>{{Citace elektronického periodika|titul=Autologous Cultured Mesenchymal Bone Marrow Stromal Cells Secreting Neurotrophic Factors (MSC-NTF), in Patients With Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) - Full Text View - ClinicalTrials.gov|periodikum=clinicaltrials.gov|url=https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01777646|datum přístupu=2016-09-26}}</ref>. Započetí druhé fáze se očekává také v několika institucích USA včetně [[Klinika Mayo|Mayo Clinic]].<ref>{{Citace periodika|titul=Mayo Clinic to hold trial for BrainStorm's ALS stem cell therapy|periodikum=Reuters|datum=2013-03-18|url=http://www.reuters.com/article/us-brainstorm-mayo-trial-idUSBRE92H03520130318|datum přístupu=2016-09-26}}</ref>
Několik vědeckých studií<ref>Exposure to pesticides and risk of amyotrophic lateral sclerosis: a population-based case-control study.By Bonvicini F, Marcello N, Mandrioli J, Pietrini V, Vinceti M. In Ann Ist Super Sanita. 2010; 46(3):284-7.[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20847462 PMID 20847462]</ref><ref>Pesticide exposure as a risk factor for amyotrophic lateral sclerosis: A meta-analysis of epidemiological studies: Pesticide exposure as a risk factor for ALS. By Malek AM, Barchowsky A, Bowser R, Youk A, Talbott EO. In Environ Res. 2012 Aug; 117:112-9.
== Medializace onemocnění ==
V roce 2014 proběhla na [[internet]]u velmi masivní [[kbelíková výzva|kbelíková kampaň]] ''Ice Bucket Challenge'' za osvětu a boj proti tomuto neurodegenerativnímu onemocnění. V listopadu roku 2015 Česká televize uvedla reportáž Obchod s nadějí v pořadu Reportéři ČT ohledně aplikace kmenových buněk mimo schválenou klinickou studii AMSC-ALS-001. Podle vyjádření rady AV nebylo podávání kmenových buněk pacientům mimo klinickou studii dostatečně odůvodněno a bylo nekriticky prezentováno na webových stránkách.<ref name=":1">{{Citace elektronické monografie|příjmení=Petráňová|jméno=Lydia|titul=Stanovisko Komise
== Etymologie ==
Řádek 127:
=== Externí odkazy ===
* {{commonscat}}
* [http://www.ereska.cz/nemocals.html Info na stránkách ereska.cz]
* {{en}} [http://alsa.org/ ALS Association]
| |||