Ehlersův–Danlosův syndrom
Ehlersův-Danlosův syndrom (EDS) je vzácné dědičné onemocnění pojivové tkáně, způsobené porušenou tvorbou kolagenu, případně jiné složky pojivové tkáně. Mezi jeho projevy patří například nápadná volnost (hypermobilita) všech kloubů, ochablost, zranitelnost a hyperelasticita kůže, cévní fragilita a přítomnost abnormálních krevních destiček.[1][2] Jde o celou skupinu poruch, které se liší svou závažností od mírné až po život ohrožující. Neexistuje žádná kauzální léčba a terapie je tak pouze podpůrná, podává se vitamín C a pacient, který se musí vyvarovat některých činností, je sledován.[2]
| Ehlersův-Danlosův syndrom | |
|---|---|
 Ukázka hypermobility kloubu u EDS | |
| Klasifikace | |
| MKN-10 | Q79.6 |
| Některá data mohou pocházet z datové položky. | |
Syndrom je pojmenován po dvou lékařích, a to dánském dermatologovi Edvardu Ehlersovi a francouzském dermatologovi Henri-Alexandre Danlosovi, kteří jej identifikovali na přelomu 20. století.
Symptomy
editovatPříznaky a symptomy se značně liší v závislosti na typu EDS. Všechny příznaky jsou však závislé na vadném kolagenu nebo jeho malém množství. EDS obvykle postihuje klouby, kůži a cévy. Níže je uveden seznam některých symptomů.[3]
Poruchy oběhu
editovat- Aneurysma hrudní aorty
- Syndrom horní hrudní apertury
- Prolaps mitrální chlopně a další poruchy chlopní
- Poruchy srdečního rytmu
- Raynaudova nemoc
Poruchy pohybového aparátu
editovat- Hypermobilita kloubů
- Nestabilita kloubů, náchylnost k vymknutí, vykloubení, subluxacím a hyperextenzím
- Časný nástup pokročilé osteoartritidy
- Chronické degenerativní onemocnění kloubů
- Deformity prstů (Labutí krk, Boutonniere)
- Snadnější natržení šlach a svalů
- Deformity páteře (Skolióza, Kyfózy, a další)
- Silná bolest svalů a kloubů
- Trendelenburgův příznak
- Osgood-Schlatterova choroba
Odkazy
editovatReference
editovat- ↑ Syndrom Ehlersův-Danlosův [online]. Medicabaze.cz [cit. 2011-12-25]. Dostupné v archivu pořízeném dne 2016-03-04.
- ↑ a b Ehlersův-Danlosův syndrom (zkr. EDS) [online]. Velký lékařský slovník [cit. 2011-12-25]. Dostupné online.
- ↑ Bad title. [s.l.]: [s.n.] Dostupné online. (anglicky)
Související články
editovatExterní odkazy
editovat
Obrázky, zvuky či videa k tématu Ehlersův-Danlosův syndrom na Wikimedia Commons - Ehlersův-Danlosův syndrom v databázi Who Named It? (anglicky)
- (anglicky) Mayo Clinic – Ehlers-Danlos syndrome
- (anglicky) MedlinePlus – Ehlers-Danlos Syndrome
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.
