Wikipedista:Anna Drozdová/Pískoviště

Westův syndrom

Naděje

Westův syndrom (anglicky West syndrome)Je velmi nebezpečný typ epilepsie. Vyskytuje se především v dětském (obvykle kojeneckém) věku. Nebezpečný je v tom, že často vede k poškození mozku, což způsobí narušení mentálního vývoje dítěte. Tímto syndromem jsou častěji postiženi chlapci.

Typické znaky

Pro Westův syndrom je typický: klinický obraz záchvatů (tzn. bleskové křeče), v EEG nález hypsarytmie (velká neuspořádanost, návaznost křečí na spánek, probuzení, usínání, krmení, zástava až regres psychomotorického vývoje. Frekvence série záchvatů: od 2 do 20 za den. Většina záchvatů po 2. roce přechází do jiných forem.

Příčina

Pro Westův syndrom platí totéž co pro epilepsii obecně. V mozku se vyskytují narušené nervové buňky, které vysílají abnormální elektrické signály. Tyto signály se rozšiřují po mozku a způsobují vlastní záchvat. Vznik těchto epileptických nervových buněk není přesně vysvětlen. Možné příčiny: drobná porucha při vývoji mozku během těhotenství, nedostatek kyslíku při těhotenství nebo při porodu, vrozená metabolická vada (nerovnováha v neurotransmiterech). Diagnóza je stanovena neurologem, který vyšetří pacienta pomocí EEG a zhodnotí záchvatovité stavy.

Cíle terapie

Zohlednění druhu záchvatů u WS, dosáhnutí příznivějších předpokladů pro vývoj kognitivních a komunikativních schopností.

Léčba

K léčbě se používají: antiepileptika (vigabatrin - Sabril, valproát – Convulex, depakin, Orfiril, topiramá – Topamax), kortikoidy, Dexamethason, adrenokortikotropní hormon (ACTH). Pokud je léčba úspěšná, nemělo by si dítě odnést žádné následky, přesto i přes správně nastavenou léčbu, mohou mít děti trvalé následky.

Doprovodné příznaky

Doprovodnými příznaky při záchvatu často bývají: stočené očních bulvy vzhůru, krátce trvající nystagmoidní pohyby bulv, změny dýchání.

Příznaky

• křečové epileptické záchvaty • záchvaty náhlých křečí celého těla nebo jen některých svalových skupin • stahy krčních svalů, které přinutí hlavu sklonit se bradou k hrudi • salaamové křeče – vymrštění paží a hluboký předklon při záchvatu (název odvozen od muslimského pozdravu, který to lékařům připomínalo) • postižení vyvíjejícího se mozku • mentální retardace různého stupně

Rizika neléčení nemoci

Zpomalení psychomotorického vývoje dítěte a mentální retardace různého stupně.

Prognóza

Nepříznivá dlouhodobá prognóza.