Faktor VIII: Porovnání verzí

'''Faktor VIII''' je plazmatický [[glykoprotein]] a [[koagulační faktor]] o molekulové hmotnosti 330 kDa. Patří mezi neenzymatické koagulační kofaktory, stejně jako [[faktor V|FV]]. Je také označován jako antihemofilický faktor A. Patří mezi pozitivní reaktanty akutní fáze zánětu.

 

Syntéza faktoru probíhá především v játrech (méně ve slezině, slinivce, ledvinách a ve svalové tkáni).

 

Činnost komplexu vnitřní tenáza je regulována. Komplex je inaktivován vyřazením kofaktoru VIIIa (disociace podjednotky A1) a také řízenou proteolýzou, kterou zajišťuje aktivovaný [[protein C]] spolu s [[protein S|proteinem S]] a membránovými fosfolipidy.<ref name="pmid16513527"/>

 

Biologický poločas FVIII ve vazbě na VWF je 8 – 12 hodin.

Biologický poločas volného faktoru VIII je 1 – 2 hodiny.

<ref name="80-7013-278-7">{{Citace monografie | příjmení = Matýšková | jméno = Miloslava | autor = MATÝŠKOVÁ, M., ZAVŘELOVÁ, J., HRACHOVINOVÁ, I. | odkaz na autora = Matýšková Miloslava | titul = Hematologie pro zdravotní laboranty 2. díl, Krevní srážení | editoři = | vydání = 1 | vydavatel = IDV PZ 1999 | místo = Brno | rok = 1999 | počet svazků = 1 | počet stran = 203 | isbn = 80-7013-278-7 | kapitola = }}</ref>

 

Gen F8 pro jeho syntézu je na chromozómu X (Xq28)

<ref name="pmid6438528">{{citace časopisu | autor = Toole JJ, Knopf JL, Wozney JM, Sultzman LA, Buecker JL, Pittman DD, Kaufman RJ, Brown E, Shoemaker C, Orr EC | titul = Molecular cloning of a cDNA encoding human antihaemophilic factor | časopis = Nature | ročník = 312 | číslo = 5992 | stránky = 342–7 | rok = 1984 | pmid = 6438528 | doi = | url = | issn = }}</ref>

Defekty tohoto genu vedou ke krvácivému onemocnění [[hemofilie|hemofilii A]] - [[recesivní]] koagulační porucha vázaná na pohlavní chromozóm X.

 

Pro správný průběh hemokoagulace je třeba, aby aktivita FVIII byla nejméně 20 až 30%, pokles pod tuto hladinu již vede k zpomalení hemokoagulace. K zábraně spontánního krvácení je nutná hladina vyšší než 1%.

<ref name="80-7013-278-7"/>

Zvýšení hladiny FVIII nad 150% bez souvislosti se zánětem se objevuje asi u 10% populace.Je provázeno zvýšeným rizikem vzniku trombózy. Hladina FVIII také závisí na skupinovém systému AB0. Jedinci s krevní skupinou 0 mají nižší hladiny FVIII.<ref name="80-7013-278-7"/>

 

Koncentrát FVIII (vyrobený z plazmy dárců nebo [[rekombinantní]] FVIII) se podává hemofilikům k obnovení normální srážlivosti krve.

Dříve bylo podání koncentrátu FVIII spojeno s vyšším rizikem přenosu infekce ([[hepatitida]] B, C, HIV), než bylo zdokonaleno testování dárců na tyto infekce a vylepšeny purifikační metody při výrobě.

Problémem u pacientů, kteří pravidelně dostávají tento koncentrát, je tvorba protilátek proti faktoru VIII.

 

{{překlad|en|Factor VIII|305115957}}

<references />

 

{{srážení krve}}