Hem: Porovnání verzí

Přidáno 8 bajtů ,  před 9 lety
odkaz
m (r2.6.4) (robot přidal: kk:Гемопротеидтер)
(odkaz)
[[Soubor:Heme b.svg|thumb|Molekula hemu b]]
 
'''Hem''' je [[prostetická skupina]] obsahující atom [[železo|železa]] (Fe<sup>2+</sup>) ve středu tetrapyrrolovéhotetra[[pyrrol]]ového jádra, na něž jsou navázány [[substituent]]y. Červená barva hemu je způsobena konjugovaným systémem dvojných vazeb, kvůli kterému se dobře hem excituje a následně emituje červenou část spektra viditelného světla. Systematický název porfyrin IX, který spolu s Fe<sup>2+</sup> tvoří hem, je: 1,3,5,8-tetrametyl-2,4-divinyl-6,7-dipropionová kyselina.
 
Mimo hemoglobin je hem obsažen ještě v dalších organických látkách, jako je [[myoglobin]], [[cytochrom P450]], [[katalasa]], [[peroxidasa]] a [[cytochrom]]y [[dýchací řetězec|dýchacího řetězce]].
== Poruchy syntézy hemu ==
 
Při složitosti metabolických pochodů, které jsou potřeba k syntéze hemu, je jasné, že porucha jakéhokoliv enzymu[[enzym]]u, který katalyzuje kteroukoliv z dílčích reakcí syntézy, se naruší celý metabolismus porfyrinových látek. Dochází k hromadění metabolitů před metabolickým blokem nebo k chybění produktu za ním.
 
Mutace genů, které řídí syntézu enzymů působících při biosyntéze hemu, způsobuje celou řadu vrozených metabolických chorob, známých jako [[porfyrie]].