Progresivní paralýza: Porovnání verzí

Smazaný obsah Přidaný obsah
m Jazyk (orgán)
mBez shrnutí editace
Řádek 11:
'''Progresivní paralýza''', také '''paralytická demence, generalizovaná obrna, Baylova nemoc''', či '''mozkové úbytě''', je v současné době velmi vzácné onemocnění mozku, mající specifickou metaluetickou etiologii, tj. rozvíjející se zpravidla 10 až 25 let po [[syfilis|syfilitické]] infekci u 5-7% příjičně nemocných, běžným jevem byl i atypický, či nepozorovaný průběh předchozích stádií nemoci. Jistou roli sehrávala i tzv. neuropatická konstituce, onemocnění rovněž významně převažuje mezi muži.
 
V dnešní době je progresivní paralýza již téměř vymizelé onemocnění, nicméně před objevem [[penicilin]]u a jeho hromadném užívání tvořili tzv. paralytici 12-20% pacientů v psychiatrických léčebnách. V anglofonních a frankofonních zemích je tato choroba označována, jako ''general paralysis, paralysie générale''. Označení dementia paralytica spolu s ostatními poukazují zejména na postupnou slabost a duševní degradaci vedoucí až ke konečnému upoutání na lůžko, otupělosti a nemohoucnosti.
 
== Příznaky, průběh ==
Řádek 17:
=== Preparalytické stádium ===
 
Mezi počáteční příznaky paralýzy patří zejména [[dysartrie]] projevující se obvykle vynecháváním a přesmykováním slabik, a četnémnohočetné [[parestézie]] - mravenčení, brnění. NemocníBěžná pociťují ije svalovousvalová slabost, závratě, chvěnízáchvěvy až třes [[Jazyk (orgán)|jazyka]], tváře a rukou. Specifickými znaky jsou pomlaskávání a [[bruxismus]], tj. nutkavé zdlouhavé skřípání zubyprstů. Zprvu jsou patrné četné [[neurastenie|neurastenické]] obtíže - nespavost, bolesti hlavy, úzkost a podrážděnost, posléze dochází k celkovému postížení povahových vlastností. OsobnostTypické upadáje obhroublé vtipkování, otupělostíimpulzivita, ahypomanické ztrátouaž manické zábranladění, disinhibicí.později Nemocnýtupá podléháeuforia své impulzivitěúplná acitová lhostejnosti,vyhaslost. Nemocný zanedbává péči o svůj zevnějšek, ztrácíopouští soudnostpovinnosti, zájemoslabena ije vůli.soudnost, Častýmvůle, doprovodempozornost plíživéi duševnípaměť. deterioraceČasté jejsou velikášství, slavomammakromanické a přemrštěné vágníjiné bludy. Objevují se i [[halucinace]], [[iluze]] a pseudosenzorické poruchy (předmětymakro- jsou náhle křivémikropsie, dveře aždeformace děsivězorného vysoképole).
 
=== Paralytické stádium ===
 
Rozvíjí se asymetricky rozmístěné [[sval]]ové atrofie, parézy, tj. částečné obrny, a postupující demence. Běžná je hyporeflexie,hyperreflexie a oslabení patelárního reflexu. DocházíChůze kse projevustává těžkévrávoravou, senzorickévýznačný [[ataxie]],bývá [[tremor]]ui atřes fascikulacíkončetin. VU 50%poloviny případnemocných se objevuje Argyll-Robertsonova zornice (znekrouhlení a velikostní nesouhlasnost zornic, které neodpovídají na světelné podněty, ačkoliv plně zaostřují). NarušenaNásleduje jemetabolický irozvrat, nervovákřehnutí stimulace [[trávení]]kostí, čímžvýkyvy docházítělesné k metabolickému rozvratuteploty a kachetizacipovšechná - marazmusslabost. DálePříčinou sesmrti objevujebývá pseudobulbárníobvykle syndromepileptoformní -záchvat [[dysfágie]]zv. Příčinou smrti bývá záchvatový ictus paralyticus, zranění z pádu, nebo [[pneumonie]].
 
== Neuropatologie ==
 
ZákladníZákladními podstatoupatologickými tétokoreláty organickép. poruchyparalýzy je subakutnínerovnoměrná nekrotizujícídifúzní [[atrofie]] mozkové kůry, tzv.zejména ''atrophiafrontotemporální, corticisčástečně rubra''i -perietální. kortexNadále jejsou zúženýpřítomny arozličné závitymarkery rozestoupené,typické zejménapro ve frontotemporálníchronické oblastiencefalitidy. MozkovéMěkké pleny jsou ztluštělézpravidla zbytnělé, meningeálníleptomeningeální a kortikálníkorové cévy jsou perivaskulárně infiltrované lymfocytylymfocytárně a plazmatickýmiplazamticky buňkamiinfiltrované. RovněžObjevují se rozpadajíi [[Myelin|myelinová]]demyelinizační pouzdrazměny a mikroglie jsou znatelněa zmnoženéznačná (glióza)astroglióza. NeuronálníV degeneraceLeptomeningeálních jeobalech rozsetaa poměrněkůře nepravidelně.se Mozkovéobvykle obalyhromadí ai kůra jsou navícobsah obarveny žlutohnědým pigmentem hemosiderinem, jenž často obklopuje drobné hemoragie.
 
== Typologie progresivní paralýzy ==
Řádek 31:
* '''expanzivní (megalomanická) forma'''; udávala se, jako nejčastější forma. Příznačné jsou eufórie, plané vtipkování, často až mánie s horečnatou činností a impulzivními činy. Přitomny jsou rovněž velikášské bludy s absurdním disinhibovaným obsahem (nemocný je císařem světa, spasitelem, který přinese celovesmírný mír, vlastní bohatsví v řádu triliónů, luskne prstem a zrodí se nový bůh), a nezodpovědné chování; sklony k abúzu alkoholu, návykových látek a protizákonné činnosti. Duševní deteriorace a svalové poruchy se rozvíjejí obvykle pomalu, později je četná agresivita.
 
* '''melancholická forma'''; [[deprese (psychologie)|depresivní]] ladění, zahálčivost, úpadek vůlevolní činnosti a myšlení, úzkost, neklid až běsnění. Mikromanické bludy, opět absurdní povahy (pacient uvažuje o sebevraždě, jelikož myšlenkou přiblížil konec světa o tisíc století, odmítá stravu, jelikož v jeho krku se nachází továrenský komplex). Kognitivní poruchy se zde rozvíjejí rychleji, četnější jsou i trofické vředy a proleženiny. Výraznější znaky nesou i stavy zmatenosti, připadně delirium.
 
* '''Lissauerova forma'''; převážují neurologické projevy, jakámijakými jsou poruchy řeči, oční příznaky, deliria a paralytické záchvaty. Progrese této formy je obvykle rychlejší.
 
* '''simplexní forma'''; nejviditelnější je úpadek osobnosti a otupělost, upadání volních aktivit a zájmů, plíživý úbytek kognitivních schopností, časté jsou i období pasivní euforie a moria (obtěžování, hrubé vtipkování a vulgarismy) přípomínající [[Alzheimerova choroba|Alzheimerovu nemoc]]
Řádek 39:
* '''taboparalýza'''; progresivní paralýza s komorbidním ''tabes dorsalis'' (atrofie zadních kořenů míšních - zvláštní, skákavá chůze, silné vystřelující bolesti v abdominální oblasti, ztráta polohocitu, senzorická ataxie)
 
* '''likvorová paralýza'''; bez nervových i duševních projevů - pozitivní je pouze rozbor mozkomíšního moku; jedná se o prodromální formu p. p.
 
* '''vrozená (juvenilní) a infantilní forma'''; V prvním případě k nákaze dochází při přenosu z matky na plod, v druhém případě se jedná o nakažení dítěte při kojení - projevuje se v období dětství a adolescence, přičemž příznaky zahrnují především postupnou deterioraci rozumových schopností odpovídající simplexní formě paralytické demence.