Progresivní paralýza: Porovnání verzí

Smazaný obsah Přidaný obsah
Bez shrnutí editace
Bez shrnutí editace
Řádek 9:
}}
 
'''Progresivní paralýza''', zvaná také, jako '''paralytická demence, generalizovaná paréza''', či '''mozkové úbytě''', je v současné době velmi vzácné organicky podmíněné duševní onemocnění, zapříčiněné pozdním, neléčeným [[syfilis|neurosyfilis]]. Rozvíjí se především 10, až 25 let po prvotní nákaze (při druhotném [[AIDS]] může nastoupit i za 1 - 4 roky), přičemž její výskyt v degenerativních projevech pozdního syfilis činí přibližně 4%, což ji řadí mezi nejvzácnější příznaky terciárního stádia.
 
V dnešní době je progresivní paralýza téměř neexistující onemocnění, ovšem před objevem [[penicilin]]u tvořili tzv. paralytici 12 - 20% pacientů v psychiatrických léčebnách. Prevalence této choroby byla tedy pouze zanedbatelně nižší, než u onemocnění schizofrenního okruhu (dřívě měla tato forma [[demence]] významný sociální dopad). V anglofonních zemích je tato choroba označována, jako ''general paresis of the insane (GPI)'', což lze přeložit, jako ''generalizovaná paréza nepříčetných''
== Projevy ==
Řádek 18:
 
'''Psychiatrické'''
* poruchy osobnosti, tzv. ''organická psychopatizace''
* eufórie, nebo deprese - často maniodepresivní
* bludy, [[halucinace]] - slavomamné, bizarní
* [[paranoia]] - žárlivecké bludy, bludy pronásledování
 
'''Neurologické'''
* [[demence]], často i hluchota, třes, závratě, [[dysfagie|dysfágie]]
* [[afázie]], [[bruxismus]], [[ataxie]], nervové [[Paralýza|paralýzy]]
* křeče, [[Epilepsie|epileptické záchvaty]], cévní mozkové příhody
* poruchy zraku - rozostřené, dvojité vidění
 
- příčinnou úmrtí bývají nejčastěji [[sebevražda]], [[pneumóniepneumonie]], ([[mrtvice]], [[infarkt]] - rovněž součást metasyfilis), někdy končí [[kóma|kómatem]]
 
== Etiologie a poddruhy progresivní paralýzy ==
 
Základní podstatou této demence je produktivní leptomeningitida-panecefalitida treponemové [[etiologie]], vedoucí k subakutní atrofii šedé hmoty mozkové. Dochází k rozpadu [[Myelin|myelinových]] pouzder, proliferaci glií, narušeny jsou zejména kortikální neurony, a to především v oblasti čelního laloku.
 
* '''expanzivní (megalomanická) forma'''; nejčastější - eufórie, až mánie, slavomam nesmyslné povahy (nemocný je císařem světa, spasitelem, který přinese celovesmírný mír, sepisuje imaginární dopisy, jmenuje své opečovatele čestnými ministry atd.), hebefrenní a nezodpovědné chování; sklony k abúzu alkoholu, návykových látek a protizákonné činnosti
 
* '''melancholická forma'''; [[deprese_(psychologie)|deprese]], úzkosti a mikromanické bludy
Řádek 56 ⟶ 57:
Velmi zřetelné, osobité znaky této nemoci, jsou abnormality v reflexích pacientovy zornice; tzv. [[Argyll-Robertsonova zornice]] - (zornice jsou nezvykle úzké, zneokrouhlené a anizokorické (nesoulad velikostí obou zornic), přičemž neodpovídá na osvit při zachovalé reakci na konvergenci – příčinou je léze n. III, tzv. mezencefala; - výskut u 50% nemocných), mírnější křeče, zvláštnosti svalového tonu (od katatonie, po parciální obrny).
 
Nádale je nutné ověřit séropozitivitu treponemové reakce (TPHA, TPI), adříve takéWassermanovy mozkomíšníreakce), mokv mozkomíšním moku (v případě dementologického vyšetření, či spádové diferenciální diagnostice, jsou testy TPHA, TPI povinné), jehož rozbor by měl zobrazovat přibližně tyto hodnoty.:
 
* Lymfocytární pleocytóza 50/mm<sup>3</sup>
Řádek 62 ⟶ 63:
* Gamaglobuliny +++, RRR+
 
V případě úmrtí jedince by [[pitva]] měla prokázat zřetelnou atrofii mozkové kůry, ztluštění mozkových plen (leptomeningitis productiva), kolem kórových cév bývá běžný výskyt [[lymfocyt|lymfocytárních]] infiltrátů a plazmatických buněk, zjevné je i bujení [[mikroglie|mikroglií]], neuronální degenerace a samozřejmě treponemový nález v likvoru.
infiltrátů [[lymfocyt]]ů a plazmatických buněk, bujení [[mikroglie|mikroglií]], degeneraci neuronů a samozřejmě treponemový nález v likvoru.
 
=== Průběh onemocnění ===
 
====* Preparalytické'''Prodromální stádium''' ====
Obvykle počíná [[neurastenie|neurastenií]] - bolesti hlavy, únava, závratě, střídající se stavy neklidu a úzkosti;. celkovýZaznamenatelné duševníjsou stavtaké sezměny nadále vyvíjí v rozsáhlé poruchy náladyosobnosti, pamětilehkomyslnost, pozornostihýřivost, vůleobtíže as předevšímvybavováním chovánípaměťových stop, následovanékriminální progredujícíčinnost, demencísklony sk častýmiriskování psychotickýmia příznakyhypersexualitě.
 
====* Paralytické'''Preparalytické stádium ===='''
Celkový duševní stav se nadále vyvíjí v rozsáhlé poruchy nálady, paměti a pozornosti. [[Chování]] je hrubé, či letargické, velmi očividná je i progredující demence s častými psychotickými příznaky (halucinace, [[katatonie]], velmi častý je agresivní [[raptus]]). Dochází k prvotním nervovým parézám, strnulost končetin, jazyka, epileptické záchvaty, rovněž dochází k manifestaci Argyll-Robertsonovy zornice a dysartrie.
V tomto stádiu se již počínají zjevovat závažné neurodegenerativní projevy - kortospinalní a extrapyramidové příznaky, myoklonus. Rovněž dochází k manifestaci Argyll-Robertsonovy zornice a dysartrie. Neléčená progresivní paralýza končí naprostým rozpadem osobnosti a rozsáhlým marazmem, jenž je někdy následován nenadálým úmrtím, tzv. ''ictus paralyticus''
 
* '''Paralytické stádium'''
V tomto stádiu seje již přitomna středně hluboká, až hluboká demence, rovněž se počínají zjevovatprojevovat závažné neurodegenerativní projevy - kortospinalní a extrapyramidové příznaky, myoklonus. Rovněž(svalové dochází kzáškuby), manifestacivrávoravá Argyll-Robertsonovy zornice a dysartriechůze. Neléčená progresivní paralýza v této formě končí naprostým rozpadem osobnosti a rozsáhlým marazmem ([[kachexie]], sešlost), jenž je někdy následován nenadálým úmrtím, tzv. ''ictus paralyticus'' - cevní mozková příhoda, tzv. meningovaskulární syfilis
 
== Léčba a prognóza ==
 
S postupným rozvojem medikamentózní léčby [[Syfilis|syfilidy]], která započala především po 2. světové válce, bylo zjištěno, že silné dávkování [[penicilin]]u a jiných [[Antibiotikum|ATB]], jako je [[doxycyklin]], je schopno utlumit a následně zvrátit příznaky i pokročilé paralýzy, a to až u 80 % pacientů. K potlačení křečí a získané [[epilepsie]] se poté podávaly antikonvulziva, jako je kupříkladu fenytoin. Před těmito lékařskými úspěchy na poli [[bakteriologie]] a [[neurologie]], se od roku 1917 využívalo Wagner-Jaureggova malarioterapie, kdy se uměle vyvolávaly horečnaté stavy za pomocí [[malárie]]. Vzhledem k časté úmrtnosti se ovšem postupem času začalo přistupovat k bezpečnějším látkam, jako jsou rozličné toxiny a pyrogeny; Spirochety- [[spirochéty]] ''[[treponema pallidum]]'' obvykle hynou již při tělesné teplotě kolem 38, 5 °C. Účinnost této pyroterapie kolísala mezi 30 - 60%, a roku [[1927]] byla za tento objev udělena [[Nobelova cena]].
 
Před počátkem 20. stoletímstoletí, byla ovšem paralytická demence rozsudek k postupnému a plíživému rozpadu osobnosti, ataké k rozvoji mnoha nepříjemných duševních a tělesných onemocnění, jako je např. [[tabes dorsalis]], které postihuje spodní části míchy, a tímčímž silně narušuje chůzischopnost pohybové koordinace a čití ve spodních končetinách. Celkové chátrání organismu a kognitivní deteriorace tehdy vedlovedly k neodvratné psychiatrické hospitalizaci, rozpadurozvratu osobnosti, demenci a nakonec k úmrtí - Poruchatrvání setéto plněnervové projevujeporuchy okoločiní třechtři, až pětipět let, kdy neurosyfilis vrcholí; poté je poškození organismu natolik závážné, že pacient i přes veškerou péči umírá. Progresivní paralýza se může, i když s mimořádnou vzácností projevit i latentně, navzdory včasné, ale nekvalitní léčbě.
Progresivní paralýza se může, i když s mimořádnou vzácností projevit latentně, a to dokonce i přes skutečnost, že byl pacient vyléčen již v prvním stádiu.
 
== V kultuře a společnosti ==
 
Nejznámnějším uměleckým počinem obsahující tématiku progresivní paralýzy jsou bezpochyby [[Petrolejové lampy]] Jaroslava Havlíčka v postavě Pavla Maliny a také kinematografickéjeho kinematografickém zobrazení, od režiséremrežiséra JurajemJuraje HerzemHerze - ''[[Petrolejové lampy (film)|Petrolejové lampy]]'' (1971), kde takovéhotakto stiženého jedince ztvárnil herec [[Petr Čepek]]. Známými osobnostmi, které tímto onemocněním rovněž trpěly jsou [[Albrecht z Valdštejna]], [[Josef Mánes]] (uvažuje se i o poškození mozku, tuberkolóze), [[Franz Schubert]], [[Guy de Maupassant]], nebo také otec věhlasného autora sci-fi a horrorů [[H. P. Lovecraft]]a, Scott Winfield Lovecraft.
 
== Související články ==
Řádek 93 ⟶ 95:
=== Externí odkazy ===
 
* [http://www.ped.muni.cz/wsedu/zdroj_mat/stud_mat/terminy/psy_organdch.rtf] Lékařské skriptum pojednávající o organických duševních onemocněních
 
{{Portál Medicína}}