Progresivní paralýza: Porovnání verzí

Smazaný obsah Přidaný obsah
Bez shrnutí editace
Bez shrnutí editace
Řádek 9:
}}
 
'''Progresivní paralýza''', zvaná také, jako '''paralytická demence, paralysisgeneralizovaná progressivaparéza''', či '''mozkové úbytě''', je v současné době velmi vzácné organicky podmíněné duševní onemocnění, zapříčiněné pozdním [[syfilis|neurosyfilis]]. Rozvíjí se především 10, až 25 let po prvotní nákaze (při druhotném [[AIDS]] může nastoupit i za 1 - 24 roky), přičemž její výskyt v degenerativních projevech pozdního syfilis ječiní přibližně 4%, což ji řadí mezi nejvzácnější příznaky terciárního stádia.
 
V dnešní době je progresivní paralýza téměř neexistující onemocnění, ovšem před objevem [[penicilin]]u tvořili tzv. paralytici 12 - 20% pacientů v psychiatrických léčebnách. Prevalence této choroby byla tedy pouze zanedbatelně nižší, než u onemocnění schizofrenního okruhu. V anglofonních zemích je tato choroba označována, jako ''general paresis of the insane (GPI)'', což lze přeložit, jako ''generalizovaná paréza s nepříčetnostínepříčetných''
== Projevy ==
Řádek 17:
=== Ústřední příznaky ===
 
'''Psychiatrické'''
* Poruchy osobnosti
* poruchy osobnosti, tzv. ''psychopatizace''
* Manické, či depresivní poruchy nálady
* eufórie, nebo deprese
* Progredující demence
* Bludybludy, [[halucinace]]
* [[paranoia]]
* [[Afázie]], [[bruxismus]], [[ataxie]], [[paralýza]]
 
* Křeče, epileptické záchvaty, cévní mozkové příhody
'''Neurologické'''
* [[demence]], často i hluchota
* [[Afázieafázie]], [[bruxismus]], [[ataxie]], [[paralýzaParalýza|paralýzy]]
* Křečekřeče, [[Epilepsie|epileptické záchvaty]], cévní mozkové příhody
 
- příčinnou úmrtí bývají nejčastěji [[sebevražda]], [[pneumónie]], ([[mrtvice]], [[infarkt]] - rovněž součást metasyfilis), někdy končí [[kóma|kómatem]]
 
== Etiologie a poddruhy progresivní paralýzy ==
 
JednáZákladní sepodstatou otéto celkovédemence neuroinfekčníje onemocněníleptomeningitida-panecefalitida zapříčiněnétreponemové chronickým[[etiologie]], zánětemvedoucí CNS syfilitickými spirochetami. Onemocnění samotné tedy spočívá vk subakutní panencefalitiděatrofii sšedé atrofickou degeneracíhmoty mozkové kůry. Dochází k rozpadu [[Myelin|myelinových]] pouzder, proliferaci glií, narušenínarušeny kortikálníchjsou neuronůzejména akortikální celkovéneurony, -a (panencefalitida)to meningoencefalitidě,především převážněv s poškozenímoblasti čelního laloku.
 
* '''Expanzivníexpanzivní (megalomanická) forma'''; nejčastější - euforieeufórie, mánie, slavomam nesmyslné povahy (nemocný je císařem světa, spasitelem, který přinese celovesmírný mír, atd.), hebefrenní a nezodpovědné chování; sklony k abúzu alkoholu, návykových látek a protizákonné činnosti
 
* '''Melancholickámelancholická forma'''; závažné [[deprese_(psychologie)|deprese]], úzkosti a mikromanické bludy
 
* '''Lissauerova forma'''; převážně neurologický obraz - křeče, epileptické záchvaty, atd.
 
* '''Simplexnísimplexní forma'''; pouze postupující příznakyrozklad demenceintelektových funkcí, přípomínající [[Alzheimerova nemocchoroba|Alzheimerovu nemoc]]
 
* '''Taboparalýzataboparalýza'''; progresivní paralýza s komorbidním ''tabes dorsalis'' (atrofie zadních provazců a kořenů míšních - zvláštní, skákavá, ''kohoutí'' chůze, silné vystřelující bolesti v abdominální oblasti)
 
* '''Likvoroválikvorová paralýza'''; bez zevních i duševních projevů - pozitivní je pouze rozbor mozkomíšního moku
 
* '''Vrozenávrozená (juvenilní) a infantilní forma'''; V prvním případě k nákaze dochází při přenosu z matky na plod, v druhém případě se jedná o nakažení dítěte při kojení - Projevuje se v období dětství a adolescence, přičemž příznaky zahrnují především postupnou deterioraci rozumových schopností
 
== Diagnóza a průběh ==
Řádek 46 ⟶ 52:
=== Určení diagnózy ===
 
JelikožSyfilis si svým klinickým obrazem vysloužil přezdívku - velký imitátor, paralytická demence není v tomto obraze vyjímkou a je tedy nutné toto onemocnění patříodlišit meziod tzv.ostatních [[organické psychózy|organických psychóz]], jea pochopitelné,také žeendogenních sdílía mmnohoneurodegenerativních podobností s poruchamionemocnění, jako jsou [[bipolární afektivní porucha]], [[schizofrenie]], či stařeckástařecké, ale především presenilní [[demence]]; Tyto příznaky je ovšem nutno rozlišit od ostatních endogenních psychóz a neurodegenerativních onemocnění.
 
Velmi zřetelné, osobité znaky této nemoci, jsou abnormality v reflexích pacientovy zornice; tzv. [[Argyll-Robertsonova zornice]] - (zornice jsou nezvykle úzké, zneokrouhlené a anizokorické (nesoulad velikostí obou zornic), přičemž neodpovídá na osvit při zachovalé reakci na konvergenci – příčinou je léze n. III, tzv. mezencefala; - výskut u 50% pacientůnemocných), mírnější křeče, zvláštnosti svalového tonu (od katatonie, po parciální obrny). a demence.
 
Nádale je nutné ověřit séropozitivitu treponemové reakce (TPHA, TPI) a také mozkomíšní mok (v případě dementologického vyšetření jsou testy TPHA povinné), jehož rozbor by měl zobrazovat přibližně tyto hodnoty.:
Velmi zřetelné jsou abnormality v reflexích pacientovy zornice; tzv. [[Argyll-Robertsonova zornice]] - (zornice jsou nezvykle úzké, zneokrouhlené a anizokorické, přičemž neodpovídá na osvit při zachovalé reakci na konvergenci – příčinou je léze n. III, tzv. mezencefala; - výskut u 50% pacientů), křeče, zvláštnosti svalového tonu (od katatonie, po parciální obrny) a demence.
Nádale je nutné ověřit séropozitivitu treponemové reakce (TPHA, TPI) a také mozkomíšní mok, jehož rozbor by měl zobrazovat přibližně tyto hodnoty.:
 
* Lymfocytární pleocytóza 50/mm<sup>3</sup>
Řádek 55 ⟶ 62:
* Gamaglobuliny +++, RRR+
 
V případě úmrtí jedince by [[pitva]] měla prokázat zřetelnou atrofii mozkové kůry, ztluštění plen (leptomeningitis productiva), kolem cév výskyt
infiltrátů [[lymfocyt]]ů a plazmatických buněk, bujení [[mikroglie|mikroglií]], degeneraci neuronů a samozřejmě treponemový nález v likvoru.
 
Řádek 64 ⟶ 71:
 
==== Paralytické stádium ====
V tomto stádiu se již počínají zjevovat závažné neurodegenrativníneurodegenerativní projevy - kortikospinálníkortospinalní a extrapyramidové příznaky, myoklonus. Rovněž dochází k manifestaci Argyll-Robertsonovy zornice a dysartrie. Neléčená progresivní paralýza končí naprostým rozpadem osobnosti a rozsáhlým marazmem, jenž je někdy následován nenadálým úmrtím, tzv. ''ictus paralyticus''
 
== Léčba a prognóza ==
Řádek 75 ⟶ 82:
== V kultuře a společnosti ==
 
Nejznámnějším uměleckým počinem obsahující tématiku progresivní paralýzy jsou bezpochyby [[Petrolejové lampy]] Jaroslava Havlíčka v postavě Pavla Maliny a také kinematografické zobrazení režisérem Jurajem Herzem - ''[[Petrolejové lampy (film)|Petrolejové lampy]]'' (1971), kde takového jedince ztvárnil herec [[Petr Čepek]]. Známými osobnostmi, které tímto onemocněním rovněž trpěly jsou [[Albrecht z Valdštejna]], [[Friedrich Nietzsche]], [[Josef Mánes]], nebo také otec věhlasného autora sci-fi a horrorů [[H. P. Lovecraft]]a, Scott Winfield Lovecraft.
 
== Související články ==