Bovinní spongiformní encefalopatie: Porovnání verzí

m
robot změnil: ko:소해면상뇌병증; kosmetické úpravy
(opr kat)
m (robot změnil: ko:소해면상뇌병증; kosmetické úpravy)
Infekční příčina onemocnění TSE byla prokázána [[Daniel Carleton Gajdusek|prof. Gajduskem]], patologem slovenského původu žijícím v USA, který již v roce [[1957]] poukázal na přenos nemoci [[kuru]] prostřednictvím rituálního [[kanibalismus|kanibalismu]] mozku zemřelých domorodců na [[Nová Guinea|Nové Guinei]]. V roce [[1966]] tuto svoji teorii prokázal úspěšným přenosem kuru z [[mozek|mozku]] zemřelého domorodce na [[šimpanz]]e. TSE byly od té doby zahrnuty do skupiny infekčních onemocnění způsobovaných nekonvenčním agens s dlouhou [[inkubační doba|inkubační dobou]] (pomalé virové infekce – slow virus infections). Vlastní průkaz infekčního agens však po dlouhou dobu nebyl úspěšný. V roce [[1982]] byla [[Stanley B. Prusiner|Prusinerem]] a spol. vytvořena teorie prionů – infekčních, vysoce rezistentních bílkovinných molekul, jakožto zcela nových původců infekčních onemocnění. Za vytvoření prionové teorie získal Prusiner v roce [[1997]] [[Nobelova cena|Nobelovu cenu]].
 
BSE byla u [[skot]]u poprvé zjištěna v roce [[1986]] a v následujících letech byl zjištěn její výskyt i u jiných druhů zvířat. V roce [[1996]] byla popsána nová varianta [[Creutzfeldt-Jakobova nemoc|Creutzfeldt-Jakobovy nemoci]] (CJD). Stoupá počet důkazů o podobnosti původce BSE a původce nové varianty CJD. BSE bylo důvodem hospodářského sporu o dovoz a vývoz hovězího masa mezi [[Spojené království|Anglií]] a [[Francie|Francií]]. Název ''nemoc šílených krav'' získalo toto onemocnění proto, že v pozdních stádiích vyvolává u krav neobvyklé chování. Odborný název poukazuje na to, že jde o onemocnění skotu (''bovinní'' = kraví), které se projevuje pórovatěním [[mozek|mozku]], který pak připomíná v pozdějších stadiích houbu (''spongiformní'' = houbotvárné; ''encefalopatie'' = nezánětlivé onemocnění mozku). Předpokládá se, že variantou BSE by mohlo být onemocnění ovcí [[scrapie]] (klusavka).
 
Nemoc má velmi dlouhou [[inkubační doba|inkubační dobu]]. U krav se uvádí 2 až 8 let. Inkubační doba nové varianty CJD u člověka se odhaduje ještě delší (až přes deset let). Zatím se nepodařilo dokázat na základě nějakého konkrétního případu, že přenos na člověka je možný.
 
== Patogeneze ==
[[Prionový celulární protein]] (PrPC) je přirozeně se vyskytující [[bílkovina]] membrán gangliových mozkových buněk, jež je tělu vlastní. [[Syntéza]] této bílkoviny je [[genetický kód|geneticky kódována]] specifickým prion-proteinovým genem (PrNP). Fyziologickou úlohou PrPC je pravděpodobně účast na regulaci procesů spánku a bdění a na udržování homeostatických mechanismů organismu. Z dosud neobjasněných příčin může PrPC prodělat konformační změnu v patologickou izoformu PrPSc. Molekulární mechanismy patogeneze PrPSc nejsou známy, mají však souvislost s obtížnou degradovatelností této molekuly. Primární struktura PrPC a PrPSc je shodná, liší se však sekundární strukturou (prostorovým uspořádáním molekuly). Sekundární struktura zaujímá u PrPC ze 42  % strukturu a-helixu, u PrPSc zaujímá ze 41  % strukturu b-skládaného listu. Tato změna prostorového uspořádání molekuly má zásadní vliv na její vlastnosti. PrPSc díky ní získává extrémní odolnost vůči chemickým a fyzikálním vlivům a účinkům [[proteáza|proteáz]].
 
== Epizootologie ==
[[it:Encefalopatia spongiforme bovina]]
[[ja:牛海綿状脳症]]
[[ko:소해면상뇌증소해면상뇌병증]]
[[ml:ഭ്രാന്തിപ്പശുരോഗം]]
[[ms:Penyakit lembu gila]]
170 682

editací