Bovinní spongiformní encefalopatie: Porovnání verzí

BSE byla u [[skot]]u poprvé zjištěna v roce [[1986]] a v následujících letech byl zjištěn její výskyt i u jiných druhů zvířat. V roce [[1996]] byla popsána nová varianta [[Creutzfeldt-Jakobova nemoc|Creutzfeldt-Jakobovy nemoci]] (CJD). Stoupá počet důkazů o podobnosti původce BSE a původce nové varianty CJD. BSE bylo důvodem hospodářského sporu o dovoz a vývoz hovězího masa mezi [[Spojené království|Anglií]] a [[Francie|Francií]]. Název ''nemoc šílených krav'' získalo toto onemocnění proto, že v pozdních stádiích vyvolává u krav neobvyklé chování. Odborný název poukazuje na to, že jde o onemocnění skotu (''bovinní'' = kraví), které se projevuje pórovatěním [[mozek|mozku]], který pak připomíná v pozdějších stadiích houbu (''spongiformní'' = houbotvárné; ''encefalopatie'' = nezánětlivé onemocnění mozku). Předpokládá se, že variantou BSE by mohlo být onemocnění ovcí [[scrapie]] (klusavka).

[[Prionový celulární protein]] (PrPC) je přirozeně se vyskytující [[bílkovina]] membrán gangliových mozkových buněk, jež je tělu vlastní. [[Syntéza]] této bílkoviny je [[genetický kód|geneticky kódována]] specifickým prion-proteinovým genem (PrNP). Fyziologickou úlohou PrPC je pravděpodobně účast na regulaci procesů spánku a bdění a na udržování homeostatických mechanismů organismu. Z dosud neobjasněných příčin může PrPC prodělat konformační změnu v patologickou izoformu PrPSc. Molekulární mechanismy patogeneze PrPSc nejsou známy, mají však souvislost s obtížnou degradovatelností této molekuly. Primární struktura PrPC a PrPSc je shodná, liší se však sekundární strukturou (prostorovým uspořádáním molekuly). Sekundární struktura zaujímá u PrPC ze 42  % strukturu a-helixu, u PrPSc zaujímá ze 41  % strukturu b-skládaného listu. Tato změna prostorového uspořádání molekuly má zásadní vliv na její vlastnosti. PrPSc díky ní získává extrémní odolnost vůči chemickým a fyzikálním vlivům a účinkům [[proteáza|proteáz]].

[[ko:소해면상뇌증소해면상뇌병증]]