Lyzozom: Porovnání verzí

'''Lyzozom''' je kulovitý [[buněčnáMembrána membrána(buňka)|membránový]] útvar v [[cytoplazma|cytoplazmě]] [[živočichŽivočichové|živočichů]]ů (''Animalia''), [[houbaHouby|hub]] (''Fungi'') a [[prvokPrvoci|prvoků]]ů (''Protozoa''), který slouží k k [[hydrolýza|hydrolytické]] degradaci látek pocházejících z buňky i z jejího okolí. Tuto degradaci (někdy nazývanou [[buněčné trávení]]) jim umožňuje provádět asi 40 hydrolytických [[enzym]]ů a výrazně nízké [[kyselost|pH]] (cca 5) uvnitř lyzozomů. Vznikají zpravidla oddělením se z hladkého [[endoplazmatické retikulum|endoplazmatického retikula]] či [[Golgiho aparát|Golgiho komplexu]]. V mrtvých nebo poškozených buňkách dochází k narušení lyzozomů a následnému natrávení struktur celé buňky, tzv. [[autolýza]] buňky.

* '''sekundární lyzozomy''' jsou podstatně větší a obsahují hydrolázy spolu s materiálem, který právě zpracovávají. Vznikají splynutím primárního lyzozomu s tzv. [[fagozomPotravní vakuola|fagozomem]]em, tedy váčkem obsahujícím materiál určený k hydrolýze. Vzniklé jednoduché molekuly (např. monosacharidy) jsou transportovány z lumen lyzozomu do cytosolu.

Obvykle jde o poruchu relativní, tedy o překročení schopnosti lyzozomů zvládat přívod látek určených k degradaci. Uvnitř lyzozómů se hromadí kapénky nedegradovaných tukových substancí. Obvykle jsou takto postiženy [[makrofág]]y (např. tzv. ''foamy cells'' v rozvíjejícím se ateromovém plátu při [[ateroskleróza|ateroskleróze]]). Mohou však být postiženy i jiné buňky schopné intenzivní fagocytózy, zejm. [[hepatocyt|jaterní buňky]] (hepatocyty) nebo buňky proximálních kanálků [[ledvinyLedvina|ledvin]].

[[Genetika|Geneticky]] podmíněná lyzozomální onemocnění jsou poruchy lyzozomálních [[enzym]]ů nebo [[proteinBílkovina|proteinů]]ů regulujících funkci lyzozomálních enzymů se projevují obvykle jako postupné hromadění materiálu v lyzozomech, zejm. v buňkách [[Centrální nervová soustava|CNS]] a v [[makrofág|makrofázích]]. Hromadění materiálu je tak výrazné, že se projeví zvětšením postižených orgánú (zejména [[slezina|sleziny]] a [[játra|jater]]). Pro hromadění materiálu v buňkách se někdy tyto choroby označují jako střádavá onemocnění, [[tesaurizmóza|tesaurizmózy]] (od řeckého ''thesaurus'' = pokladnice, skladiště) nebo i anglickým ekvivalentem ''lysosomal storage disease''. Jde o skupinu asi 40 [[chorobaNemoc|chorob]] objevujících se s frekvencí asi 1 na 1000 porodů. Obvykle jde o choroby neléčitelné a smrtící, ale např. u Fabryho choroby se provádí podávání chybějícího enzymu, které umožňuje postiženým návrat do života. Kromě již zmíněné Fabryho choroby patří mezi tezaurizmózy patří např. [[Niemann-Pickovy choroba]] (typy A-C), [[Tay-Sachsova choroba]], [[Gaucherova choroba]] nebo [[Krabbeho choroba]].