Syndrom benigních fascikulací: Porovnání verzí
Smazaný obsah Přidaný obsah
Bez shrnutí editace |
|||
Řádek 1:
{{Wikifikovat}}
'''Syndrom benigních fascikulací''' (SBF) je neurologická porucha neznámého původu, charakterizovaná samovolnými záškuby svalových snopců (fascikulacemi) libovolných skupin vůli ovládaných svalů, dokonce i jazyka (zde jsou však fascikulace klinicky významnější). Nejčastěji jsou postihována lýtka, chodidla, ramena či oční víčka, ačkoli mnoho pacientů udává záškuby po celém těle. Obraz je velmi proměnlivý, od několika záškubů denně náhodně v různých svalech po konstantní záškuby trvající mnoho dní i měsíců(mezi pacienty tzv. "hot spoty") - SBF může trvat týdny až roky, podle ankety <ref>Viz question polly na aboutbfs.com</ref>mezi pacienty je typický průběh trvající roky.
SBF často začíná po virové infekci či stresové zátěži, skutečná souvislost však není známa.
==Přidružené potíže==
Řádek 11 ⟶ 12:
*Fascikulace u ALS jsou projevem denervace a reinervace svalů a vyskytují se tedy v přítomnosti svalové slabosti či atrofií. Někteří pacienti udávají, že fascikulace pociťovali před nástupem jakékoli slabosti. Tato neobvyklá situace se často vysvětluje tím, že pacient mírnou slabost subjektivně nevnímá a oslabený sval suplují svaly jiné.
*Jsou-li fascikulace u ALS přítomny, EMG vyšetření zachytí denervační potenciály (fibrilace, pozitivní ostré vlny
*Nástup slabosti a fascikulací v počátcích ALS je fokální, narozdíl od SBF, který často postihuje svaly na různých místech těla, což silně svědčí proti ALS.
*U bulbární formy ALS je nezřídka (v počátcích nemoci) EMG končetin bez nálezu - proto může nastat paradoxní situace, že pacient má čisté EMG a později je skutečně diagnostikován s ALS, což - vytrženo z kontextu - může děsit ostatní a je častým tématem diskusních skupin.
Obecně je přijímán fakt, že generalizované fascikulace spolu s absencí svalové slabosti, atrofií a/nebo patologickými změnami reflexů (Babinski, Hoffman...) nejsou nijak spojeny s ALS a představují benigní stav.
'''Tento fakt je podporován studií Mayo clinic, kde bylo 121 pacientů s SBF sledováno až 32 let. U žádného nedošlo k rozvoji ALS.'''<ref>Marceil D. Blexrud, Dr. Anthony J. Windebank, MD *, Jasper R. Daube, MD
Mayo Clinic and Mayo Foundation, Department of Neurology, Rochester, MN
Řádek 23 ⟶ 24:
Přesto je třeba uvést, že existují výjimky z těchto pravidel. Dle starší studie<ref>Eisen & Stewart. Ann Neurol 1994;35:375-376 </ref> se 6,7% pacientů s ALS manifestovalo pouze fascikulacemi. Svalová slabost však nastoupila velmi brzy, v řádech několika měsíců.
Existuje několik dokumentovaných případů, kdy se u pacienta s rodinným výskytrem ALS po 1 či dokonce 4 letech zdánlivě benigních fascikulací (dle EMG a klin.vyšetření) rozvinul obraz ALS. Je však třeba poukázat na výjimečnost tohoto případu, který byl předmětem samostatné studie.<ref>Mamede de Carvalho - Michael Swash, NEUROLOGY 2004;63:721-723</ref>Studie předložila teorii, že hyperexcitabilita motorických neuronů může předcházet jejich smrti. Vzhledem k faktu, že těchto výjimek je velice málo oproti lidem s SBF, se toto nikdy nepotvrdilo.
Pacienti s fascikulacemi trvajícími déle než 1 rok s normálním výsledkem neurologického vyšetření (reflexy, svalová síla) a/nebo čistým EMG by tedy měli být ujištěni o benigní povaze tohoto stavu.
| |||