Lyzozom: Porovnání verzí

Smazaný obsah Přidaný obsah
doplněno o poruchy a literaturu, upraven úvod, -pahýl
upravy
Řádek 1:
[[Soubor:Endomembrane system diagram cs.svg|right|thumb|450px|porovnání velikosti lyzozomu vzhledem k dalším [[Biologická membrána|membránovým]] buněčným strukturám]]
'''LyzozomyLyzozom''' jsouje kulovitékulovitý [[buněčná membrána|mebránovémembránový]] útvaryútvar v [[cytoplazma|cytoplazmě]] [[živočich]]ů (''Animalia''), [[houba|hub]] (''Fungi'') a [[prvok]]ů (''Protozoa''), kterékterý sloužíkslouží k k [[hydrolýza|hydrolytické]] hydrolytické degradaci látek pocházejících z buňky i z jejího okolí. Tuto degradaci (někdy nazývanou [[buněčné trávení]]) jim umožňuje provádět asi 40 [[hydrolýza|hydrolytických]] [[enzym]]ů a výrazně nízké [[pH]] (cca 5) uvnitř lyzozomů. Vznikají zpravidla oddělením se z hladkého [[endoplazmatické retikulum|endoplazmatického retikula]] či [[Golgiho aparát|Golgiho komplexu]]. V mrtvých nebo poškozených buňkách dochází k narušení lyzozomů a následnému natrávení struktur celé buňky, tzv. [[autolýza]] buňky.
 
V [[rostliny|rostlinných]] buňkách se lyzozomy nevyskytují a jejich úlohu přejímají [[vakuola|vakuoly]].
Řádek 11:
== Lyzozomální onemocnění ==
=== Získané lyzozomální poruchy ===
Obvykle jde o poruchu relativní, tedy o překročení schopnosti lyzozomů zvládat přívod látek určených k degradaci. Uvnitř lyzozómů se hromadí kapénky nedegradovaných tukových substancí. Obvykle jsou takto postiženy [[makrofág]]y (např. tzv. ''foamy cells'' v rozvíjejícím se ateromovém plátu při [[ateroskleróza|ateroskleróze]]). Mohou však být postiženy i jiné buňky schopné intenzivní fagocytózy, zejm. [[játrahepatocyt|jaterní]] buňky]] (hepatocyty) nebo buňky proximálních kanálků [[ledviny|ledvin]].
 
=== Vrozená lyzozomální onemocnění ===
[[Genetika|Geneticky]] podmíněná lyzozomální onemocnění jsou pochuchyporuchy lyzozomálních [[enzym]]ů nebo [[protein]]ů regulujících funkci lyzozomálních enzymů se projevují obvykle jako postupné hromadění materiálu v lyzozomech, zejm. v buňkách [[CNS]] a v [[makrofág|makrofázích]]. Hromadění materiálu je tak výrazné, že se projeví zvětšením postižených orgánú (zejména [[slezina|sleziny]] a [[játra|jater]]). Pro hromadění materiálu v buňkách se někdy tyto choroby označují jako střádavá onemocněnníonemocnění, [[tesaurizmóza|tesaurizmózy]] (od řeckého ''thesaurus'' = pokladnice, skladiště) nebo i anglickým ekvivalentem ''lysosomal storage disease''. Jde o skupinu asi 40 [[choroba|chorob]] objevujících se s frekvencí asi 1 na 1000 porodů. Obvykle jde o choroby neléčitelné a smrtící, ale např. u Fabryho choroby se provádí podávání chybějícího enzymu, které umožňuje postiženým návrat do života. Kromě již zmíněné Fabryho choroby patří mezi tezaurizmózy patří např. [[Niemann-Pickovy choroba]] (typy A-C), [[Tay-Sachsova choroba]], [[Gaucherova choroba]] nebo [[Krabbeho choroba]].
 
== Související články ==