Hem: Porovnání verzí

Přidány 4 bajty ,  před 1 rokem
m
kapitalizace šablony; kosmetické úpravy
m (−zjevně špatný chem. název (správný nemá kvůli délce velký smysl. uvádět))
m (kapitalizace šablony; kosmetické úpravy)
[[Soubor:Heme b.svg|thumbnáhled|Molekula hemu b]]
 
'''Hem''' je [[prostetická skupina]] obsahující atom [[železo|železa]] (Fe<sup>2+</sup>) ve středu tetra[[pyrrol]]ového jádra, na něž jsou navázány [[substituent]]y. Červená barva hemu je způsobena konjugovaným systémem dvojných vazeb, kvůli kterému se hem dobře [[excitace|excituje]] a následně emituje červenou část spektra viditelného světla.
 
== Biosyntéza hemu ==
[[Soubor:Heme synthesis.png|rightvpravo|thumbnáhled|500px|Biosyntéza hemu]]
 
Biosyntéza hemu je velmi dobře prozkoumaný proces. Odehrává se hlavně ve vývojových stadiích červených krvinek v kostní dřeni (viz [[Krvetvorba]]) a v [[játra|játrech]]. Probíhá ale ve všech savčích buňkách, které mají [[mitochondrie]].
Výchozí látkou pro syntézu je [[sukcinyl-CoA]] (z [[Citrátový cyklus|Krebsova cyklu]]) a [[aminokyselina]] [[glycin]]. Produktem je ''kyselina α-amino-β-ketoadipová'', která v reakci katalyzované enzymem ALA-synthasou dekarboxyluje na ''kyselinu δ-aminolevulovou'' (ALA). ALA-synthasa je regulačním enzymem, který určuje rychlost celé syntézy hemu.
 
Dvě molekuly ALA kondenzují za vzniku dvou molekul vody a ''porfobilinogenu'' (PGB). Čtyři molekuly PGB následně kondenzují za vzniku lineárního tetrapyrrolu, ''hydroxymethylbilanu'', který spontánně cyklisuje na ''uroporfyrinogen I'', nebo je přeměněn na ''uroporfyrinogen III''. Uroporfyrinogen je přeměněn na ''koproporfyrinogen''. ''Koproporfyrinogen III'' je dále přeměněn na ''protoporfyrinogen III'' a ten je dále metabolizován na ''protoporfyrin III''.
 
Do protoporfyrinu III je pak inkorporován iont železa za vzniku hemu.
 
Mutace genů, které řídí syntézu enzymů působících při biosyntéze hemu, způsobuje celou řadu vrozených metabolických chorob, známých jako [[porfyrie]].
{{Pahýl}}
 
[[Kategorie:Porfyriny]]
[[Kategorie:Prosthetické skupiny]]
{{pahýl}}
1 121 614

editací