Otevřít hlavní menu

Změny

→‎Přenos a inkubační doba: Znám lidi, kteří zemřeli po 20 letech. Neslyšel jsem nikdy, ze přes 10.
 
== Přenos a inkubační doba ==
Nemoc má velmi dlouhou [[inkubační doba|inkubační dobu]]. U krav se uvádí 2 až 8 let. Inkubační doba nové varianty CJD u člověka se odhaduje ještě delší (až přes desetdvacet let). Zatím se nepodařilo dokázat na základě nějakého konkrétního případu, že přenos na člověka je možný.
 
== Patogeneze ==
[[Prionový celulární protein]] (PrPC) je přirozeně se vyskytující [[bílkovina]] membrán gangliových mozkových buněk, jež je tělu vlastní. [[Syntéza]] této bílkoviny je [[genetický kód|geneticky kódována]] specifickým prion-proteinovým genem (PrNP). Fyziologickou úlohou PrPC je pravděpodobně účast na regulaci procesů spánku a bdění a na udržování homeostatických mechanismů organismu. Z dosud neobjasněných příčin může PrPC prodělat konformační změnu v patologickou izoformu PrPSc. Molekulární mechanismy patogeneze PrPSc nejsou známy, mají však souvislost s obtížnou degradovatelností této molekuly. Primární struktura PrPC a PrPSc je shodná, liší se však sekundární strukturou (prostorovým uspořádáním molekuly). Sekundární struktura zaujímá u PrPC ze 42 % strukturu a-helixu, u PrPSc zaujímá ze 41 % strukturu b-skládaného listu. Tato změna prostorového uspořádání molekuly má zásadní vliv na její vlastnosti. PrPSc díky ní získává extrémní odolnost vůči chemickým a fyzikálním vlivům a účinkům [[proteáza|proteáz]].
Anonymní uživatel