Wikipedie

Atypický hemolyticko-uremický syndrom: Porovnání verzí

Interaktivně procházet historii
← Přejít na předchozí porovnáníPřejít na další porovnání →
Smazaný obsah Přidaný obsah
VizuálníWikitext
link
Faskal (diskuse | příspěvky)
1 850 editací
m WPCleaner v1.35 - Opraveno pomocí WP:WCW (Chybějící tag <references /> - Nesprávně uzavřené hranaté závorky - Reference s interpunkcí - Opravy pravopisu a typografie)
Řádek 1:
 
'''Atypický hemolyticko-uremický syndrom''' (aHUS) je vzácné, vážné, systémové a život ohrožující onemocnění s nepříznivými vyhlídkami.<ref name= "Kavanagh, D., et al.2006" /><ref name= "Caprioli, J., et al.2006" /><ref name= "Langman, C.2012" /><ref name= "Laurence, J.2012" /> aHUS postihuje děti i dospělé; tento syndrom je spojen s [[trombotickou mikroangiopatií]] (TMA).<ref name= "Laurence, J.2012" /><ref name= "Noris, M., et al.2010" /> TMA znamená tvorbu krevních sraženin v malých krevních cévách v těle, která může vést k systémovým multiorgánovým komplikacím. <ref name= "Kavanagh, D., et al.2006" /><ref name= "Langman, C.2012" /><ref name= "Laurence, J.2012" /> aHUS je způsoben převážně chronickou nekontrolovanou aktivací [[systému komplementu]], což je součást imunitního systému lidského těla, která bojuje proti infekci a slouží jako endogenní mechanismus, kterým se organismus zbavuje mrtvých buněk.<ref name= "Laurence, J.2012" /><ref name= "Noris, M., et al.2010" /><ref name= "Loirat, C., et al.2008" /><ref name= "Meri, S.2007" /><ref name= "Walport, M. J.2001" /> Normálně podléhá systém komplementu autoregulaci určitými proteiny, které řídí jeho destruktivní účinky, avšak u aHUS je tato regulace narušena – zejména z důvodu [[mutací]] regulačních [[proteinů]] komplementového systému.<ref name= "Loirat, C., et al.2008" /><ref name= "Walport, M. J.2001" /> Poruchy těchto řídících mechanismů mohou vést k nadměrné aktivaci systému komplementu, která následně vede k poškození vlastních [[tkání]] organismu.<ref name= "Meri, S.2007" /><ref name= "Walport, M. J.2001" /> Rychlá diagnóza onemocnění a časné zahájení vhodné léčby zlepšují vyhlídky a pravděpodobně snižují rizika související s TMA a následné život ohrožující komplikace, jako je [[selhání ledvin]], [[cévní mozková příhoda]] nebo [[srdeční záchvat]].<ref name= "Laurence, J.2012" /><ref name= "Legendre, C. M., et al.2013" /><ref name= "Ohanian, M., et al.2011" /><ref name= "Sallee, M., et al.2010" />
 
== Terminologie ==
aHUS je formou [[HUS]] (hemolyticko-uremického syndromu), z jehož výskytu připadá pouze 5 - 10 % případů na děti, zatímco většina dospělých pacientů s HUS má aHUS.<ref name= "Loirat, C., et al.2011" /> Většina případů HUS v dětství je způsobena infekcí bakterií Escherichia coli produkující [[shiga toxin]]; tato forma se nazývá [[STEC-HUS]] (někdy je také nazývána D+ HUS). V některých publikacích je aHUS označován jako hemolyticko-uremický syndrom bez průjmu („diarrhea-negative“, D- HUS) <ref name= "Loirat, C., et al.2011" /> Tuto terminologii však lze považovat za zavádějící, protože až 30 % pacientů s aHUS má průjem.<ref name= "Zuber, J., et al.2011" /> Navrhuje se, aby se termín D- HUS přestal používat.<ref name= "Loirat, C., et al.2011" />
 
== Epidemiologie ==
Řádek 12:
 
== Klinický obraz ==
aHUS se často projevuje nespecifickými příznaky, jako je [[malátnost]] a [[únava]].<ref name= "Loirat, C., et al.2011" /> Více než polovina pacientů má poškození ledvin, včetně [[konečného stadia ledvinného onemocnění]] (end-stage renal disease, ESRD).<ref name= "Loirat, C., et al.2008" /> Obvyklými známkami a příznaky jsou zvýšený [[kreatinin]],<ref name= "Neuhaus, T. J., et al.1997" /><ref name= "Stahl, A. L., et al.2008" /><ref name= "Ariceta, G., et al.2009" />, oligurie,<ref name= "Laurence, J.2012" /> [[edém]],<ref name= "Stahl, A. L., et al.2008" /> [[hypertenze]],<ref name= "Noris, M., et al.2010" /> snížená [[odhadovaná]] glomerulární filtrace]] (eGFR)<ref name= "Laurence, J.2012" /><ref name= "Ariceta, G., et al.2009" /> nebo [[proteinurie]].<ref name= "Neuhaus, T. J., et al.1997" />
Jiné systémy než [[ledviny]] mohou projevovat prodromální příznaky onemocnění:
* U třetiny pacientů dochází k trombotickým příhodám mimo ledviny<ref name= "Muus, P., et al.2013" />
* Neurologický systém: přibližně jeden ze dvou pacientů má známky a příznaky související s [[mozkem]] a [[nervovým systémem]]:<ref name= "George, J. N.2010" /> [[zmatenost]],<ref name= "Vesely, S. K., et al.2003" />[[ cévní mozkovou příhodu]],<ref name= "George, J. N.2010" /><ref name= "Vesely, S. K., et al.2003" /> [[křeče]],<ref name= "George, J. N.2010" /><ref name= "Vesely, S. K., et al.2003" /> [[kóma]]<ref name= "George, J. N.2010" /><ref name= "Noris, M., et al.2005" /> nebo [[encefalopatii]]<ref name= "Noris, M., et al.2010" />
* Kardiovaskulární systém: kardiomyopatie se vyskytuje až u 43 % pacientů s aHUS; byly také hlášeny<ref name= "Neuhaus, T. J., et al.1997" /><ref name= "Noris, M., et al.2014" /> infarkt myokardu (srdeční záchvat),<ref name= "Sallee, M., et al.2010" /><ref name= "Noris, M., et al.2014" /> [[hypertenze]] (vysoký krevní tlak)<ref name= "Kavanagh, D., et al.2006" /><ref name= "Neuhaus, T. J., et al.1997" /><ref name= "Noris, M., et al.2014" /> nebo [[difuzní vaskulopatie]].<ref name= "Loirat, C., et al.2008" />.
* Gastrointestinální systém: 37 % pacientů má gastrointestinální známky a příznaky:<ref name= "Langman, C.2012" /> [[kolitidu]],<ref name= "Ohanian, M., et al.2011" /> bolesti břicha,<ref name= "Ohanian, M., et al.2011" /> [[pankreatitidu]],<ref name= "Dragon-Durey, M. A., et al.2010" /> zvracení,<ref name= "Dragon-Durey, M. A., et al.2010" /> [[gastroenteritidu]],<ref name= "Noris, M., et al.2010" /> jaterní [[nekrózu]]<ref name= "Noris, M., et al.2010" /> nebo průjem<ref name= "Zuber, J., et al.2011" />
* Zrakové komplikace: okulární okluze („oční mrtvice“)<ref name= "Larakeb, A., et al.2007" />
* Kůže: kožní léze, vřed, petechiální vyrážka<ref name= "Ardissino, G., et al.2014" />
* Plicní komplikace<ref name= "Sallee, M., et al.2010" />
Některé podmínky znamenají pro pacienty s aHUS vysoké riziko projevů TMA. <ref name= "Caprioli, J., et al.2003" /><ref name= "Ardissino, G., et al.2014" /><ref name= "Campistol, J. M., et al.2013" /> Pacienti s aHUS mívají TMA v případech, jako jsou: <ref name= "Noris, M., et al.2010" /><ref name= "Campistol, J. M., et al.2013" /><ref name= "Liszewski, M. K., et al.2011" /><ref name= "Fang, C. J., et al.2008" />
* Průjem/gastroenteritida
* [[Infekce horních cest dýchacích]]
Řádek 39:
Po potvrzení TMA pomocí laboratorních hodnot charakterizujících trombocytopenii, mikroangiopatickou hemolýzu a symptomatická měřítka orgánové dysfunkce je zásadně důležité diagnostikovat základní příčinu onemocnění. Test aktivity ADAMTS13 může potvrdit TTP nebo aHUS, vyšetření na shiga toxin může zjistit STEC-HUS:<ref name= "Laurence, J.2012" />
* 5% nebo nižší aktivita ADAMTS13 potvrzuje diagnózu TTP.
* Pozitivní test na shiga toxin ze vzorků stolice a průkaz infekce STEC ve vzorcích séra potvrzují diagnózu STEC-HUS.<ref name= "Mody, R. K., et al.2012" />.
* Více než 5% aktivita ADAMTS13 a nepřítomnost shiga toxinů ve vzorcích stolice zvyšují pravděpodobnost pozitivní diagnózy aHUS.
Nejsou-li k dispozici výsledky ADAMTS13, lze použít k odhadu aktivity ADAMTS13 u pacientů s TMA hladiny kreatininu v séru (SCr) a počet krevních destiček.<ref name= "Zuber, J., et al.2012" /> Hladina kreatininu v séru >150 - 200150–200 μmol/l (>1,7 - 27–2,3 mg/dl) u dospělých nebo počet destiček >30 000/mm3mm³ prakticky vylučuje diagnózu závažného deficitu ADAMTS13 a tím i TTP.<ref name= "Zuber, J., et al.2012" />
Ačkoli je aHUS převážně genetické onemocnění, 30 - 5030–50 % pacientů nemá identifikovatelnou genetickou mutaci.<ref name= "Kavanagh, D., et al.2006" /><ref name= "Laurence, J.2012" /><ref name= "Noris, M., et al.2010" /><ref name= "Kavanagh, D., et al.2011" /> Genetické testování proto představuje nespolehlivou možnost diagnózy tohoto onemocnění.<ref name= "Kavanagh, D., et al.2006" /><ref name= "Laurence, J.2012" /> Ne každá známá genetická mutace má vliv na prognózu.<ref name= "Laurence, J.2012" /> Vzhledem k této skutečnosti a omezené dostupnosti genetického testování, které je spojeno s vysokými náklady a dlouhým trváním analýzy, časné stanovení a léčba aHUS nebývají možné.<ref name= "Laurence, J.2012" /><ref name= "Kavanagh, D., et al.2010" />
 
== Léčba ==
Řádek 56:
 
=== Ekulizumab ===
Ekulizumab je humanizovaná monoklonální protilátka, která váže složku komplementu C5, odpovědnou za aktivaci membránu atakujícího komplexu (MAC),<ref name= "Legendre, C. M., et al.2013" /><ref name= "Keating, G. M.2013" />, a tím způsobuje inhibici nekontrolované terminální aktivity komplementu.<ref name= "Keating, G. M.2013" /> Ekulizumab je dnes v Evropské unii jediným inhibitorem komplementu, jehož použití v léčbě aHUS u dospělých a dětí je schváleno.
 
== Reference ==
<references />
== Literatura ==
<ref name="Kavanagh, D., et al.2006" >Kavanagh, D., et al. (2006) ''Atypical haemolytic uraemic syndrome''. From ''Br Med Bull'' 77-78, 5-22.></ref>
<ref name="Caprioli, J., et al.2006" >Caprioli, J., et al. (2006) ''Genetics of HUS: the impact of MCP, CFH, and IF mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome''. From ''Blood'' 108(4), 1267-12791267–1279.></ref>
<ref name="Langman, C.2012" >Langman, C. (2012) ''Systemic Multi-Organ Complications In Atypical Hemolyticuremic Syndrome (aHUS): Retrospective Study In A Medical Practice Setting''. From ''Haematologica'' 97(s1), 195-196195–196: Abstract 0490.></ref>
<ref name="Laurence, J.2012" >Laurence, J. (2012) ''Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS): making the diagnosis''. From ''Clin Adv Hematol Oncol'' 10(10 Suppl 17), 1-12.></ref>
<ref name="Noris, M., et al.2010" >Noris, M., et al. (2010) ''Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype''. From ''Clin J Am Soc Nephrol'' 5(10), 1844-18591844–1859.></ref>
<ref name="Loirat, C., et al.2008" >Loirat, C., et al. (2008) ''Complement and the atypical hemolytic uremic syndrome in children''. From ''Pediatr Nephrol'' 23(11), 1957-19721957–1972.></ref>
<ref name="Meri, S.2007" >Meri, S. (2007) ''Loss of self-control in the complement system and innate autoreactivity''. From ''Ann N Y Acad Sci'' 1109, 93-105.></ref>
<ref name="Walport, M. J.2001" >Walport, M. J. (2001) ''Complement. First of two parts''. From ''N Engl J Med'' 344(14), 1058-10661058–1066.></ref>
<ref name="Legendre, C. M., et al.2013" >Legendre, C. M., et al. (2013) ''Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome''. From ''N Engl J Med'' 368(23), 2169-21812169–2181.></ref>
<ref name="Ohanian, M., et al.2011" >Ohanian, M., et al. (2011) ''Eculizumab safely reverses neurologic impairment and eliminates need for dialysis in severe atypical hemolytic uremic syndrome''. From ''Clin Pharmacol'' 3, 5-12.></ref>
<ref name="Sallee, M., et al.2010" >Sallee, M., et al. (2010) ''Myocardial infarction is a complication of factor H-associated atypical HUS''. From ''Nephrol Dial Transplant'' 25(6), 2028-20322028–2032.></ref>
<ref name="Loirat, C., et al.2011" >Loirat, C., et al. (2011) ''Atypical hemolytic uremic syndrome''. From ''Orphanet J Rare Dis'' 6, 60.></ref>
<ref name="Zuber, J., et al.2011" >Zuber, J., et al. (2011) ''New insights into postrenal transplant hemolytic uremic syndrome''. From ''Nat Rev Nephrol'' 7(1), 23-35.></ref>
<ref name="Noris, M., et al.2009" >Noris, M., et al. (2009) ''Atypical hemolytic-uremic syndrome''. From ''N Engl J Med'' 361(17), 1676-16871676–1687.></ref>
<ref name="Zimmerhackl, L. B., et al.2006" >Zimmerhackl, L. B., et al. (2006) ''Epidemiology, clinical presentation, and pathophysiology of atypical and recurrent hemolytic uremic syndrome''. From ''Semin Thromb Hemost'' 32(2), 113-120113–120.></ref>
<ref name="Campistol, J. M., et al.2013" >Campistol, J. M., et al. (2013) ''An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document''. From ''Nefrologia'' 33(1), 27-45.></ref>
<ref name="Fremeaux-Bacchi, V., et al.2013" >Fremeaux-Bacchi, V., et al. (2013) ''Genetics and outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: a nationwide French series comparing children and adults''. From ''Clin J Am Soc Nephrol'' 8(4), 554-562554–562.></ref>
<ref name="Orphanet" >Orphanet from ''http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=779&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=aHUS&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)/group''. accessed 2014(03 June).</ref>
<ref name="Meri, S., et al.2008">Meri, S., et al. (2008) Encyclopedia of Life Sciences (ELS), John Wiley & Sons, Ltd, Chichester.</ref>
<ref name="Hirt-Minkowski, P., et al.2010" >Hirt-Minkowski, P., et al. (2010) ''Atypical hemolytic uremic syndrome: update on the complement system and what is new''. From ''Nephron Clin Pract'' 114(4), c219-235.></ref>
<ref name="Noris, M., et al.2012" >Noris, M., et al. (2012) ''STEC-HUS, atypical HUS and TTP are all diseases of complement activation''. From ''Nat Rev Nephrol'' 8(11), 622-633622–633.></ref>
<ref name="Sellier-Leclerc, A. L., et al.2007" >Sellier-Leclerc, A. L., et al. (2007) ''Differential impact of complement mutations on clinical characteristics in atypical hemolytic uremic syndrome''. From ''J Am Soc Nephrol'' 18(8), 2392-24002392–2400.></ref>
<ref name="Caprioli, J., et al.2003" >Caprioli, J., et al. (2003) ''Complement factor H mutations and gene polymorphisms in haemolytic uraemic syndrome: the C-257T, the A2089G and the G2881T polymorphisms are strongly associated with the disease''. From ''Human Molecular Genetics'' 12(24), 3385-3395.></ref>
<ref name="Sullivan, M., et al.2011" >Sullivan, M., et al. (2011) ''Age-related penetrance of hereditary atypical hemolytic uremic syndrome''. From ''Annals of Human Genetics'' 75(6), 639-647639–647.></ref>
<ref name="Neuhaus, T. J., et al.1997" >Neuhaus, T. J., et al. (1997) ''Heterogeneity of atypical haemolytic uraemic syndromes''. From ''Arch Dis Child'' 76(6), 518-521518–521.></ref>
<ref name="Stahl, A. L., et al.2008" >Stahl, A. L., et al. (2008) ''Factor H dysfunction in patients with atypical hemolytic uremic syndrome contributes to complement deposition on platelets and their activation''. From ''Blood'' 111(11), 5307-5315.></ref>
<ref name="Ariceta, G., et al.2009" >Ariceta, G., et al. (2009) ''Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome''. From ''Pediatr Nephrol'' 24(4), 687-696687–696.></ref>
<ref name="Muus, P., et al.2013">Muus, P., et al. (2013) from 18th European Hematology Association (EHA), Abstract B1774.</ref>
<ref name="George, J. N.2010" >George, J. N. (2010) ''How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: 2010''. From ''Blood'' 116(20), 4060-4069.></ref>
<ref name="Vesely, S. K., et al.2003" >Vesely, S. K., et al. (2003) ''ADAMTS13 activity in thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: relation to presenting features and clinical outcomes in a prospective cohort of 142 patients''. From ''Blood'' 102(1), 60-68.></ref>
<ref name="Noris, M., et al.2005" >Noris, M., et al. (2005) ''Complement factor H mutation in familial thrombotic thrombocytopenic purpura with ADAMTS13 deficiency and renal involvement''. From ''J Am Soc Nephrol'' 16(5), 1177-11831177–1183.></ref>
<ref name="Noris, M., et al.2014" >Noris, M., et al. (2014) ''Cardiovascular complications in atypical haemolytic uraemic syndrome''. From ''Nat Rev Nephrol'' 10(3), 174-180174–180.></ref>
<ref name="Dragon-Durey, M. A., et al.2010" >Dragon-Durey, M. A., et al. (2010) ''Clinical features of anti-factor H autoantibody-associated hemolytic uremic syndrome''. From ''J Am Soc Nephrol'' 21(12), 2180-21872180–2187.></ref>
<ref name="Larakeb, A., et al.2007" >Larakeb, A., et al. (2007) ''Ocular involvement in hemolytic uremic syndrome due to factor H deficiency--are there therapeutic consequences?''. From ''Pediatr Nephrol'' 22(11), 1967-19701967–1970.></ref>
<ref name="Ardissino, G., et al.2014" >Ardissino, G., et al. (2014) ''Skin involvement in atypical hemolytic uremic syndrome''. From ''Am J Kidney Dis'' 63(4), 652-655652–655.></ref>
<ref name="Liszewski, M. K., et al.2011" >Liszewski, M. K., et al. (2011) ''Too much of a good thing at the site of tissue injury: the instructive example of the complement system predisposing to thrombotic microangiopathy''. From ''Hematology Am Soc Hematol Educ Program'' 2011, 9-14.></ref>
<ref name="Fang, C. J., et al.2008" >Fang, C. J., et al. (2008) ''Advances in understanding of pathogenesis of aHUS and HELLP''. From ''British Journal of Haematology'' 143(3), 336-348336–348.></ref>
<ref name="Heinen, S., et al.2013" >Heinen, S., et al. (2013) ''Monitoring and modeling treatment of atypical hemolytic uremic syndrome''. From ''Mol Immunol'' 54(1), 84-88.></ref>
<ref name="Nester, C., et al.2011" >Nester, C., et al. (2011) ''Pre-emptive eculizumab and plasmapheresis for renal transplant in atypical hemolytic uremic syndrome''. From ''Clin J Am Soc Nephrol'' 6(6), 1488-14941488–1494.></ref>
<ref name="Bresin, E., et al.2006" >Bresin, E., et al. (2006) ''Outcome of renal transplantation in patients with non-Shiga toxin-associated hemolytic uremic syndrome: prognostic significance of genetic background''. From ''Clin J Am Soc Nephrol'' 1(1), 88-99.></ref>
<ref name="Benz, K., et al.2010" >Benz, K., et al. (2010) ''Thrombotic microangiopathy: new insights''. From ''Curr Opin Nephrol Hypertens'' 19, 242-247242–247.></ref>
<ref name="Zipfel, P. F., et al.2010" >Zipfel, P. F., et al. (2010) ''Thrombotic microangiopathies: new insights and new challenges''. From ''Curr Opin Nephrol Hypertens'' 19(4), 372-378372–378.></ref>
<ref name="Mody, R. K., et al.2012" >Mody, R. K., et al. (2012) ''Infections in pediatric postdiarrheal hemolytic uremic syndrome: factors associated with identifying shiga toxin-producing Escherichia coli''. From ''Archives of Pediatrics and Adolescent Medicine'' 166(10), 902-909902–909.></ref>
<ref name="Zuber, J., et al.2012" >Zuber, J., et al. (2012) ''Use of eculizumab for atypical haemolytic uraemic syndrome and C3 glomerulopathies''. From ''Nat Rev Nephrol'' 8(11), 643-657643–657.></ref>
<ref name="Kavanagh, D., et al.2011" >Kavanagh, D., et al. (2011) ''Atypical hemolytic uremic syndrome, genetic basis, and clinical manifestations''. From ''Hematology Am Soc Hematol Educ Program'' 2011, 15-20.></ref>
<ref name="Kavanagh, D., et al.2010" >Kavanagh, D., et al. (2010) ''Atypical hemolytic uremic syndrome''. From ''Curr Opin Hematol'' 17(5), 432-438432–438.></ref>
<ref name="Loirat, C., et al.2010" >Loirat, C., et al. (2010) ''Plasmatherapy in atypical hemolytic uremic syndrome''. From ''Semin Thromb Hemost'' 36(6), 673-681673–681.></ref>
<ref name="Zuber, J., et al.2013" >Zuber, J., et al. (2013) ''Targeted strategies in the prevention and management of atypical HUS recurrence after kidney transplantation''. From ''Transplant Rev (Orlando)'' 27(4), 117-125117–125.></ref>
<ref name="Reidl M, et al.2011" >Reidl M, et al. (2011) ''Initiale Plasmatherapie bei Patienten mit atypischem HUS: kein negativer Vorhersagewert für das Outcome nach einem Jahr''. From ''Klinische Padiatrie'' 223, Abstract P031.></ref>
<ref name="Sarode, R., et al.2013" >Sarode, R., et al. (2013) ''Thrombotic thrombocytopenic purpura: 2012 American Society for Apheresis (ASFA) consensus conference on classification, diagnosis, management, and future research''. From ''J Clin Apher''.></ref>
<ref name="Szczepiorkowski, Z. M., et al.2010" >Szczepiorkowski, Z. M., et al. (2010) ''Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice--evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis''. From ''J Clin Apher'' 25(3), 83-177.></ref>
<ref name=" ERA-EDTA.2011" > ERA-EDTA Registry Annual Report 2011: "European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association Registry", The Netherlands: Academic Medical Center, Department of Medical Informatics.</ref>
<ref name="Bekassy, Z. D., et al.2013" >Bekassy, Z. D., et al. (2013) ''Eculizumab in an anephric patient with atypical haemolytic uraemic syndrome and advanced vascular lesions''. From ''Nephrol Dial Transplant'' 28(11), 2899-29072899–2907.></ref>
<ref name="Davin, J. C., et al.2010" >Davin, J. C., et al. (2010) ''Maintenance of kidney function following treatment with eculizumab and discontinuation of plasma exchange after a third kidney transplant for atypical hemolytic uremic syndrome associated with a CFH mutation''. From ''Am J Kidney Dis'' 55(4), 708-711708–711.></ref>
<ref name="Malina, M. , et al.2011" >Malina, M. , et al. (2011) ''Peripheral gangrenes in children with atypical hemolytic uremic syndrome''. From ''Pediatr Nephrol'' 26, 1591-17311591–1731. Poster PS1592-FRI-1476.></ref>
<ref name="Remuzzi, G., et al.2005" >Remuzzi, G., et al. (2005) ''Hemolytic uremic syndrome: a fatal outcome after kidney and liver transplantation performed to correct factor h gene mutation''. From ''Am J Transplant'' 5(5), 1146-11501146–1150.></ref>
<ref name="Vergouwen, M. D., et al.2008" >Vergouwen, M. D., et al. (2008) ''Proximal cerebral artery stenosis in a patient with hemolytic uremic syndrome''. From ''AJNR Am J Neuroradiol'' 29(5), e34.></ref>
<ref name="Loirat, C., et al.2010b" >Loirat, C., et al. (2010) ''Non-atheromatous arterial stenoses in atypical haemolytic uraemic syndrome associated with complement dysregulation''. From ''Nephrol Dial Transplant'' 25(10), 3421-3425.></ref>
<ref name="Le Quintrec, M., et al.2013" >Le Quintrec, M., et al. (2013) ''Complement genes strongly predict recurrence and graft outcome in adult renal transplant recipients with atypical hemolytic and uremic syndrome''. From ''Am J Transplant'' 13(3), 663-675663–675.></ref>
<ref name="Keating, G. M.2013" >Keating, G. M. (2013) ''Eculizumab: a review of its use in atypical haemolytic uraemic syndrome''. From ''Drugs'' 73(18), 2053-20662053–2066.></ref>
 
{{Portály|Medicína}}
Citováno z „https://cs.wikipedia.org/wiki/Atypický_hemolyticko-uremický_syndrom“