Creutzfeldtova–Jakobova nemoc: Porovnání verzí

Smazaný obsah Přidaný obsah
Bohemos (diskuse | příspěvky)
m Přidáno: 6x reference v .pdf odborného charakteru, odkaz/hypertext: rohovka, mozk. blána, Velká Británie, Francie; odstavce: Historie, Onemocnění mozk. tkáně, Klasifikace CJD, Inkubační doba a dárcovství krve, Související články; typo…
Řádek 10:
}}
 
'''Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD)''' je mimořádně vzácné, avšak vždy smrtelné, neurodegenerativní onemocnění [[mozek|mozku]] patřící mezi tzv. [[spongiformní encefalopatie]], tzn. onemocnění, které jsou zapříčiněny neovladatelným množením infekční prionové bílkoviny, neboli [[prion]]em v mozkové tkáni. Zprvu se projevuje poruchami [[zrak]]u, obvyklé je zamlžené, dvojité vidění a poruchami [[Paměť|paměti]] - běžný je pocit zastřené mysli. Časně narušena je i [[ataxie|rovnováha a koordinace]] v důsledku mozečkové degenerace: vrávoravá chůze, závratě a pády, svalová slabost, rigidita, třes. Časté jsou rovněž i četné dysestézie, mravenčení, pocity znecitlivění, či ''lepkavé kůže'', nebo tzv. myoklonus - mimovolné svalové záškuby. Souběžně se rozvíjejí i degenerativní změny osobnosti a poruchy chování: [[deprese (psychologie)|deprese]], apatie, plačtivost, negativismus, [[halucinace]], záchvaty strachu a křiku, rozbíjení věcí. Následuje období rychle progredující [[demence]] - týdny, až měsíce, končící stavem akinetického mutismu, nemocný je znehybněný, strnulý, neodpovídá na jakékoliv podněty, ačkoliv má otevřené oči; osobnost i vyšší nervová činnost je vymizelá, zachovány bývaji pouze primitivní reflexy, následuje smrt.
 
== Historie ==
Podstatou CJD je progresivní spongiformní (houbotvárná) vakuolizace mozkové tkáně, z čehož vyplývá celková degenerace [[Centrální nervová soustava|centrální nervové soustavy]]. Creutzfeldt-Jakobova nemoc, tedy není nemocí ve smyslu nákazy živočicha odlišným organismem, jakými jsou např. [[virus|viry]], [[baktérie]], či [[Parazitismus|parazit]]é, ale právě hromadění přirozeně se vyskytující molekuly, kterou tělo v její chorobné podobě neumí [[metabolismus|metabolizovat]].
Creutzfeldt-Jakobova choroba byla poprvé rozpoznána [[Německo|německým]] [[neurolog]]em [[Alfons Maria Jakob|Alfonsem M. Jakobem]] a později popsána neuropatologem [[Hans Gerhard Creutzfeldt|Hansem G. Creutzfeldtem]].
 
== Klinické příznaky ==
Inkubační doba v případě variantní CJD (tedy zapříčiněné konzumací nemocné tkáně) činí v rozmezí - 6 měsíců až 40 let. Proto také [[darování krve]] není možné, pokud člověk pobýval v letech 1980-1996 ve Velké Británii a Francii déle než 6 měsíců.
Zprvu se projevuje poruchami [[zrak]]u, obvyklé je zamlžené, dvojité vidění a poruchami [[Paměť|paměti]] - běžný je pocit zastřené mysli. Časně narušena je i [[ataxie|rovnováha a koordinace]] v důsledku mozečkové degenerace: vrávoravá chůze, závratě a pády, svalová slabost, rigidita, třes. Časté jsou rovněž i četné dysestézie, mravenčení, pocity znecitlivění, či ''lepkavé kůže'', nebo tzv. myoklonus - mimovolné svalové záškuby. Souběžně se rozvíjejí i degenerativní změny osobnosti a poruchy chování: [[deprese (psychologie)|deprese]], apatie, plačtivost, negativismus, [[halucinace]], záchvaty strachu a křiku, rozbíjení věcí. Následuje období rychle progredující [[demence]] - týdny, až měsíce, končící stavem akinetického mutismu, nemocný je znehybněný, strnulý, neodpovídá na jakékoliv podněty, ačkoliv má otevřené oči; osobnost i vyšší nervová činnost je vymizelá, zachovány bývaji pouze primitivní reflexy, následuje smrt.
 
== Onemocnění mozkové tkáně ==
Creutzfeldt-Jakobova choroba byla poprvé rozpoznána [[Německo|německým]] [[neurolog]]em [[Alfons Maria Jakob|Alfonsem M. Jakobem]] a později popsána neuropatologem [[Hans Gerhard Creutzfeldt|Hansem G. Creutzfeldtem]].
Podstatou CJD je progresivní spongiformní (houbotvárná) vakuolizace mozkové tkáně, z čehož vyplývá celková degenerace [[Centrální nervová soustava|centrální nervové soustavy]]. Creutzfeldt-Jakobova nemoc, tedy není nemocí ve smyslu nákazy živočicha odlišným organismem, jakými jsou např. [[virus|viry]], [[baktérie]], či [[Parazitismus|parazit]]é, ale právě hromadění přirozeně se vyskytující molekuly, kterou tělo v její chorobné podobě neumí [[metabolismus|metabolizovat]].
 
== Inkubační doba a dárcovství krve ==
Inkubační doba v případě variantní CJD (tedy zapříčiněné konzumací nemocné tkáně) činí v rozmezí - 6 měsíců až 40 let. Proto také [[darování krve]] není možné, pokud člověk pobýval v letech 1980-1996 ve [[Velká Británie (ostrov)|Velké Británii]] a [[Francie|Francii]] déle než 6 měsíců.
 
== TříděníKlasifikace CJD ==
 
*# '''familiární''' - dědičná forma, dítě nese od rodiče poloviční riziko, že se v jeho životě onemocnění projeví,
*# '''sporadická''' - forma zapříčiněná samovolnými přeměnami v mozkové tkáni - Postihuje jedince, obvykle nad 60 let,
*# '''variantní''' - vCJD, forma zapříčiněná požitím infikované tkáně (tzn. oči, mícha, mozek, ale i svaly a vnítřnosti) zvířete nakaženého BSE, scrabie, CWD, či FSE,
*# '''iatrogenní''' - forma zapříčiněná nedbalým lékařským zásahem (transplantace tvrdé [[Mozková blána|blány mozkové]], či [[rohovka|rohovky]] od dárce nemocného CJD - u dárce, jehož nemoc předsmrtně nevypukla, používáním růstových hormonů, pocházejících z podvěsků mozkových mrtvých pacientů, nosících priony, chirurgickými nástroji, elektrodami použitými u potenciálně nemocných pacientů, nemoc může být (a také byla ve velmi vzácných případech) započata i čistými kovy (prokázáno na myších), jelikož priony na přímý styk s kovy pravděpodobně reagují chaotickýcm přeskupováním).
 
== Veterinární opatření ==
Řádek 31 ⟶ 37:
Přesto, že současná [[Veterinární lékařství|veterinární]] věda nemá zatím zcela dostačující důkazy na mezidruhový přenos ze [[Tur domácí|skotu]] ([[BSE]]), případně z [[ovce|ovcí]] a [[koza|koz]] ([[scrapie]]) na [[člověk]]a (CJD), zachází se všemi jatečně zpracovávanými [[Přežvýkaví|přežvýkavci]] tak, aby byl vyloučen přenos infekčních [[prion]]ů na člověka. Toto nařízení vychází ze stanoviska [[Vědecký řídící výbor|Vědeckého řídícího výboru]] a [[Vědecký výbor pro veterinární opatření vztahující se k veřejnému zdraví|Vědeckého výboru pro veterinární opatření vztahující se k veřejnému zdraví]].
 
== Související články ==
* [[Bovinní spongiformní encefalopatie|Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE)]]
* [[Neurologie]]
== Externí odkazy ==
* {{en}} {{WhoNamedIt|synd|696|Creutzfeldt-Jakobova nemoc}}
* {{en}} [http://ghr.nlm.nih.gov/gene/PRNP PRNP gen]
* {{cs}} [http://www.osel.cz/index.php?clanek=125 Priony a prionové choroby]
* http://www.psychiatriepropraxi.cz/pdfs/psy/2008/03/04.pdf
* http://www.neurologiapreprax.sk/index.php?page=pdf_view&pdf_id=1045&magazine_id=3
* http://www.solen.sk/pdf/Mitrova.pdf
* http://www.viapractica.sk/index.php?page=pdf_view&pdf_id=2822&magazine_id=1
* http://www.neurologiepropraxi.cz/pdfs/neu/2007/03/05.pdf
* http://web2.mendelu.cz/af_239_nanotech/dp.php?ip=27
 
{{Portály|Medicína}}