Bovinní spongiformní encefalopatie: Porovnání verzí
Smazaný obsah Přidaný obsah
m Přidáno: 8 referencí, kat.: Historie, Přenos a inkubační doba, Výskyt BSE na území ČR; odkaz: Stanley B. Prusiner, Holštýnské plemeno; související články: Státní veterinární ústav Jihlava - NRL (odkaz) etc. značka: editace z Vizuálního editoru |
m typo značka: editace z Vizuálního editoru |
||
Řádek 8:
== Přenos a inkubační doba ==
Nemoc má velmi dlouhou [[inkubační doba|inkubační dobu]]. U krav se uvádí 2 až 8 let. Inkubační doba nové varianty CJD u člověka se odhaduje ještě delší (až přes deset let). Zatím se nepodařilo dokázat na základě nějakého konkrétního případu, že přenos na člověka je možný.
== Patogeneze ==
[[Prionový celulární protein]] (PrPC) je přirozeně se vyskytující [[bílkovina]] membrán gangliových mozkových buněk, jež je tělu vlastní. [[Syntéza]] této bílkoviny je [[genetický kód|geneticky kódována]] specifickým prion-proteinovým genem (PrNP). Fyziologickou úlohou PrPC je pravděpodobně účast na regulaci procesů spánku a bdění a na udržování homeostatických mechanismů organismu. Z dosud neobjasněných příčin může PrPC prodělat konformační změnu v patologickou izoformu PrPSc. Molekulární mechanismy patogeneze PrPSc nejsou známy, mají však souvislost s obtížnou degradovatelností této molekuly. Primární struktura PrPC a PrPSc je shodná, liší se však sekundární strukturou (prostorovým uspořádáním molekuly). Sekundární struktura zaujímá u PrPC ze 42 % strukturu a-helixu, u PrPSc zaujímá ze 41 % strukturu b-skládaného listu. Tato změna prostorového uspořádání molekuly má zásadní vliv na její vlastnosti. PrPSc díky ní získává extrémní odolnost vůči chemickým a fyzikálním vlivům a účinkům [[proteáza|proteáz]].
| |||