Kyselina lipoová
Kyselina lipoová (také kyselina thioktová, 5-[(3R)-1,2-dithiolan-3-yl]pentanová kyselina) je heterocyklická sloučenina s množstvím rolí v metabolismu. Byla objevena až v roce 1950.[zdroj?]
| Kyselina lipoová | |
|---|---|
 Strukturní vzorec kyseliny lipoové | |
 | |
| Obecné | |
| Systematický název | 5-[(3R)-1,2-dithiolan-3-yl]pentanová kyselina |
| Triviální název | kyselina lipoová kyselina thioktová |
| Latinský název | acidum lipoicum |
| Anglický název | lipoic acid |
| Německý název | Liponsäure |
| Sumární vzorec | C8H14O2S2 |
| Vzhled | žlutá krystalická látka |
| Identifikace | |
| Registrační číslo CAS | 1077-28-7 |
| Vlastnosti | |
| Molární hmotnost | 206,32 g/mol |
| Teplota tání | 60–62 °C |
| Rozpustnost ve vodě | málo rozpustná |
Některá data mohou pocházet z datové položky. | |
Vlastnosti editovat
Jedná se o nasycenou mastnou kyselinu, jejíž řetězec má osm uhlíků. Uhlíky 6, 7 a 8 tvoří se dvěma atomy síry heterocyklus. Tato kyselina je prostetickou skupinou enzymů přenášejících vodík a acylovou skupinu. V enzymech je vázána amidovou vazbou na postranní řetězec lysinu, proto bývá též nazývána lipoamid.
Redukcí přechází na dihydrolipoovou kyselinu (6,8-bis(sulfanyl)oktanovou), obsahující dvě SH skupiny.
Oxidovaná forma kyseliny lipoové je žlutá, zatímco její redukovaná forma je bezbarvá.
Funkce editovat
Je důležitá v dekarboxylačním systému pyruvátu a dalších ketokyselin (spolu s thiaminem). Působí jako přenašeč acylu. Tato reakce je součástí komplexního děje oxidační dekarboxylace alfa-oxokyselin.
Je to významný antioxidant, účinný proti rozvoji cukrovky. Snižuje a pomáhá udržovat stálou hladinu cukru v krvi. Podporuje látkovou výměnu a zlepšuje citlivost vzniklou poškozením nervů. Je to rovněž růstový faktor bakterií a prvoků.
Nemoci editovat
Kombinovaná malonová a methylmalonová acidurie (CMAMMA) editovat
U metabolického onemocnění kombinované malonové a metylmalonové acidurie (CMAMMA) způsobeného nedostatkem ACSF3 je narušena mitochondriální syntéza mastných kyselin (mtFASII), která je prekurzorovou reakcí biosyntézy kyseliny lipoové.[1][2] Výsledkem je snížený stupeň lipoylace důležitých mitochondriálních enzymů, jako je pyruvátdehydrogenázový komplex (PDC) a α-ketoglutarátdehydrogenázový komplex (α-KGDH).[2] Suplementace kyselinou lipoovou neobnovuje mitochondriální funkce.[3][2]
Reference editovat
- ↑ LEVTOVA, Alina; WATERS, Paula J.; BUHAS, Daniela. Combined malonic and methylmalonic aciduria due to ACSF3 mutations: Benign clinical course in an unselected cohort. Journal of Inherited Metabolic Disease. 2019-01, roč. 42, čís. 1, s. 107–116. Dostupné online. ISSN 0141-8955. DOI 10.1002/jimd.12032. (anglicky)
- ↑ a b c WEHBE, Zeinab; BEHRINGER, Sidney; ALATIBI, Khaled. The emerging role of the mitochondrial fatty-acid synthase (mtFASII) in the regulation of energy metabolism. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular and Cell Biology of Lipids. 2019-11, roč. 1864, čís. 11, s. 1629–1643. Dostupné online. DOI 10.1016/j.bbalip.2019.07.012. (anglicky)
- ↑ HILTUNEN, J. Kalervo; AUTIO, Kaija J.; SCHONAUER, Melissa S. Mitochondrial fatty acid synthesis and respiration. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Bioenergetics. 2010-06, roč. 1797, čís. 6–7, s. 1195–1202. Dostupné online. DOI 10.1016/j.bbabio.2010.03.006. (anglicky)
Externí odkazy editovat
Obrázky, zvuky či videa k tématu kyselina lipoová na Wikimedia Commons
1. Alpha Lipoic Acid (ALA) Overview. Deficiency. Food sources. Mechanism of action. Primary uses. Common dosages. Potential side effects. Fact versus fiction.
